渐冻症

📖 概述

渐冻症又称肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis ，ALS），是运动神经元病的一种，是累及上、下运动神经元的一种慢性进行性神经系统变性疾病。临床常见表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。肌电图是诊断本病的主要方法。本病预后较差，病情常呈持续性进展。尽管该病目前是一种无法治愈的疾病，但临床上医生会根据患者的实际情况采取多种治疗方法，以争取改善患者的生活质量。

🔍 病因病机

遗传因素、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫因素、病毒感染、环境因素

🩺 临床表现

进行性加重的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征

📋 诊断依据

根据中年以后隐匿起病，慢性进行性加重的病程，结合临床表现、肌电图、脑脊液等检查结果，一般不难做出临床诊断。在诊断过程中，医生需要排除颈椎病、腰椎病、延髓和脊髓空洞症、多灶性运动神经病、颈段脊髓肿瘤、上肢周围神经损伤、良性肌束颤动、脊肌萎缩症等其他疾病。

💡 治疗原则

尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但仍可选用病因治疗、对症治疗、各种非药物治疗等多种方法，以提高临床疗效、改善患者的生活质量。本病应早期治疗，尽可能延长生存期。治疗中除了使用延缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。

💊 药物治疗

1、延缓病情发展的药物；n；（1）利鲁唑：美国神经病学学会指出，具有以下临床特征的ALS患者服用利鲁唑最可能受益：症状持续小于5年；用力肺活量大于预测值的60%；未行气管切开。常见不良反应为疲乏和恶心，个别患者可出现丙氨酸氨基转移酶升高，需注意监测肝功能；当病程晚期患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸时，不建议继续使用；肝肾功能不全者慎用，妊娠期、哺乳期妇女禁用。；n；（2）依达拉奉：为自由基清除剂，具有脑保护的作用。常见不良反应为肝功能异常、皮疹等。重度肾功能衰竭及对本品过敏者禁用，高龄、轻中度肾功能损害、肝功能损害及心脏疾病的患者慎用。；n；2、对症治疗相关药物；n；（1）肌肉痉挛和肌张力增高：美西律安全性较好，其他药物包括左乙拉西坦、卡马西平等，巴氯芬和替扎尼丁治疗痉挛性肌张力增高的疗效大致相同，不良事件的发生率相似。；n；（2）流涎：阿托品、山莨菪碱、阿米替林等。；n；（3）假性球麻痹：右美沙芬/奎尼丁复方制剂、阿米替林、氟伏沙明。；n；（4）睡眠障碍：睡前服用唑吡坦、阿米替林、米氮平等。；n；（5）心理问题：可在专业医师指导下使用阿米替林等。

🧴 其他疗法

在ALS病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同，如抑郁焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等，应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗，选择适当的药物和辅助设施，提高生活质量，加强护理，预防各种并发症。

🥗 饮食调养

ALS患者应均衡饮食，出现吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，进食软食、半流食，少食多餐。

1、三餐规律，细嚼慢咽，每顿饭不宜过饱。；n；2、食物宜均衡，以清淡软烂、高蛋白、高热量饮食为主，以保证营养供应。如大豆、鸡蛋、牛肉、羊肉、鱼、虾等。同时也要保证新鲜蔬果摄入，如黄瓜、西红柿、白菜、菠菜、土豆、红薯等。

🚫 饮食禁忌

1、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。；n；2、避免暴饮暴食。；n；3、避免吃生冷、油腻、辛辣的食物，如冰激凌、冷饮、肥肉、糯米类制品、油炸制品等。

🛡 预防

本病目前发病机制尚不清楚，根据研究资料，避免外伤、过度体力劳动，减少环境中过多接触铝，注意营养，可降低本病发生的风险。

🤲 护理

ALS患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药。定期随访复诊，以便医生治疗效果及病情进展情况，及时调整治疗方案。