干燥综合征

📖 概述

干燥综合征（Sjögren syndrome, SS）是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。临床上主要表现为口、眼干燥症，还可累及呼吸系统、消化系统等外分泌腺。本病分为原发性和继发性两类，后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者。疾病局限于唾液腺、泪腺者预后一般较好，但部分未得到及时治疗导致病情恶化者，可有生命危险。

🔍 病因病机

确切病因不明，跟遗传、感染、环境等多因素有关

🩺 临床表现

眼干、口干、舌干、皮肤干燥、龋齿、肌肉痛、腮腺肿痛

📋 诊断依据

诊断有赖于干燥性角结膜炎和口干燥症检测、血清抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性唇腺组织病理学检查有灶性淋巴细胞浸润。唇腺活检的组织病理学检查阳性可作为诊断依据。

💊 药物治疗

1、糖皮质激素；对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等要给予糖皮质激素治疗，糖皮质激素剂量应根据病情轻重决定。长期应用激素注意防止骨质疏松症，适量补充钙剂。；2、免疫抑制剂；对于病情进展迅速者可激素合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。；3、生物制剂；利妥昔单抗（美罗华，抗CD20单克隆抗体）最早被用于B细胞淋巴瘤的治疗，进行B细胞清除治疗可以改善SS病情，对SS常规治疗效果不佳的患者，且对于有严重的关节炎、血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤者均有较好的疗效。；4、其他；（1）羟基氯喹可以降低SS患者免疫球蛋白水平,在一些研究中也可以改善涎腺功能。根据目前的临床资料，当患者除口、眼干的症状外，还出现关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时，羟氯喹是一个合理的治疗选择。；（2）对于合并原发性胆汁性肝硬化者应使用熊脱氧胆酸。；（3）人工泪液可以治疗眼干燥症。；（4）使用毛果芸香碱和西维美林可刺激残存唾液腺分泌，减轻口干症状；此外，环戊硫酮片、溴己新片和盐酸氨溴索片等也能促进唾液腺分泌。；（5）关节肌肉疼痛可以使用非甾体类抗炎药，滑膜炎时加用羟氯喹，难治性关节炎可以考虑使用甲氨蝶呤、来氟米特。；（6）存在急性低钾血症者，应进行静脉补钾，平稳后改口服钾盐片；有的病人需终身服用，以防低血钾再次发生。；（7）口干时可采用人工唾液，如羧甲基纤维素、黏液素、聚丙烯酸或黄胶原等成分的多种人工唾液制剂。缺点是作用时间短，口感较差。长效口腔滋润凝胶制剂是胶状物，可延长作用时间，建议夜间使用。；（8）口腔继发真菌感染时，可将外用制霉菌素片溶于生理盐水中漱口；或给1%~4%碳酸氢钠溶液漱口；感染严重者给予氟康唑口服。

🥗 饮食调养

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、饮食应以软食为主，进食清淡、高热量、含丰富维生素、易消化的食物。；2、每天保持足够的饮水量，减轻干燥症状。；3、宜食丝瓜、芹菜、萝卜、冬瓜、黄瓜、鸡蛋、鲫鱼等食物。

🚫 饮食禁忌

1、忌食辛辣及过热、过冷、过酸等刺激性食物。；2、避免浓茶、咖啡等饮品，忌饮酒。；3、避免食用人参、炒黄豆、荔枝、槟榔等。

🛡 预防

本病尚无有效预防措施。

🤲 护理

日常中家属应多关心患者，缓解患者可能产生的不良情绪；患者在用药时应谨遵医嘱；注意保持室内适宜的温湿度，注意个人卫生，戒烟；治疗一段时间后应定时复查，及时了解病情变化。