xuè guǎn yán
血管炎(vasculitis)是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病,分为原发性和继发性。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎,继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎,如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。其症状随血管病变位置而呈现不同变化。临床治疗以药物治疗为主,病情严重者可考虑进行手术治疗。患者在确诊本病后,应及早就医治疗,可有效改善患者的预后情况。
尚不完全清楚,可能与遗传、感染与免疫、药物等因素有关
发热、乏力、关节肌肉疼痛、食欲减退
血管炎的诊断比较困难,需根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像学资料等综合判断,以确定血管炎的类型及病变范围。
血管炎为慢性进展性疾病,若不进行治疗会引起不可逆的脏器损伤,因此血管炎的治疗原则是早诊断、早治疗。临床常用糖皮质激素治疗血管炎,以控制病情发展,防止脏器损伤。
1、糖皮质激素;n;是血管炎的基础治疗药物,其剂量及用法因病变部位与严重程度而异。;n;2、免疫抑制剂;n;(1)适应证:凡有肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累者,除糖皮质激素外,还应及早加用免疫抑制剂。;n;(2)常用药物:免疫抑制剂中最常用的为环磷酰胺,疗效明确;其他常用免疫抑制剂有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等。;n;(3)注意事项:环磷酰胺不良反应多且严重,在应用过程中必须密切监测病人的血常规、肝功能、性腺功能等。;n;3、其他;n;(1)病情严重者可静脉注射大剂量免疫球蛋白等治疗。;n;(2)近年来,TNF-α拮抗剂对一些类型的系统性血管炎有一定的疗效,但还有待进一步的研究来证实。;n;(3)利妥昔单抗在ANCA相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。;n;(4)白塞病还可使用秋水仙碱、沙利度胺等药物进行治疗。
1、血浆置换及免疫吸附;n;可除去免疫复合物和其他循环血管活性物质,改变血液黏稠度而发挥纠正血管异常的作用。在特别严重、威胁生命的情况下,如肺出血、严重的新月体肾炎患者,建议血浆置换。但是血浆置换虽然可以改善肾脏功能,并不能延长生存期。;n;2、自体干细胞移植;n;近年来用于治疗包括顽固性自身免疫病。但是该方法治疗所伴随的死亡风险较高,疗效需要更多的临床研究支持。
血管炎患者在积极配合治疗的同时,还要重视饮食护理。应选择清淡易消化的食物,少进食辛辣及油腻的食物,并应戒烟酒。
1、进食营养丰富,粗纤维,易消化的食物。;n;2、有贫血的患者,可使用含铁丰富及富含维生素C及叶酸的蔬菜水果。;n;3、存在肾衰的患者,应选择低盐、优质蛋白饮食。
1、避免暴饮暴食。;n;2、少吃辛辣、油腻、刺激性的食物。;n;3、戒烟戒酒。
本病病因不明,尚无有效的预防措施。但以下方法可能降低发病风险。;n;1、本病为免疫系统疾病,应在日常生活中注意避免过敏的发生。;n;2、在日常生活应避免外来的感染。提倡分餐制,保持良好的卫生习惯,饭前便后洗手,避免感染肝炎病毒及金黄色葡萄球菌等。;n;3、在服用丙硫氧嘧啶、胼屈嗪和可卡因等药物时,注意监测身体变化,若发现血管炎的征兆,及时停药就医治疗。
血管炎患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,还要规律饮食,加强营养,以增强体质。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
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