红斑狼疮

📖 概述

红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）是一种由自身免疫异常所导致的慢性、反复迁延的自身免疫病。本病为病谱性疾病，一端为皮肤型红斑狼疮（CLE），病变主要局限于皮肤，如面颊部的蝶形红斑；另一端为系统性红斑狼疮，病变可累及多脏器和多系统，可表现为狼疮肾炎、精神改变、贫血等表现。

🔍 病因病机

尚不十分清楚，可能与遗传、感染、药物、理化因素、性激素有关

🩺 临床表现

蝶形红斑、发热、关节痛、头痛、精神异常、面色苍白、腹痛腹泻、视力下降

📋 诊断依据

医生在诊断时会考虑患者的病史和症状，再结合相关的辅助检查，最后得出诊断。对于早期可能出现的反复发热、反复关节炎、不明原因的肝炎等不典型表现，应提高警惕，避免诊断和治疗的延误。

💡 治疗原则

红斑狼疮的治疗目标是改善症状、控制病情，强调早期诊断、早期治疗，应根据患者的具体情况采取个体化治疗。其治疗方式主要为药物治疗，包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等药物的使用，对于皮损的处理可涂抹外用药物进行治疗。

💊 药物治疗

1、抗疟药；为系统治疗的一线用药，常用羟氯喹口服，主要不良反应是眼底病变，长期服用者应定期进行眼底检查。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。；2、糖皮质激素；（1）系统口服用药是治疗SLE的主要药物，能够稳定病情。常用的有泼尼松，应根据病情决定治疗疗程，病情控制后缓慢递减并尽早停用。；（2）局部外用治疗是治疗CLE广泛采用的治疗手段之一。皮肤薄嫩处选择弱或中效制剂，肥厚及疣状皮损选用强效或超强效制剂，亦可采用皮损内注射糖皮质激素。；3、免疫抑制剂；与糖皮质激素合用有利于更好地控制SLE活动，保护重要脏器功能，减少复发，以及减少长期激素的需要量和副作用。可选用甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等，使用过程中应注意观察疗效及不良反应并及时调整用药。；4、维A酸类；如阿维A或异维A酸。主要用于CCLE的治疗，尤其对VLE的疗效肯定。进餐时服药可促进吸收。；5、植物提取物；如雷公藤多苷、白芍总苷等，此类药物具有一定的免疫抑制和（或）免疫调节作用。儿童及生育年龄有孕育要求者禁用雷公藤多苷。；6、生物制剂；可用于存在系统受累的患者，如静脉注射用人免疫球蛋白、利妥昔单抗、贝利单抗等。；7、其他；（1）他克莫司软膏和吡美莫司乳膏，对SCLE、ACLE有一定疗效，对DLE疗效略差。；（2）他扎罗汀凝胶和维A酸乳膏等，可用于角化明显的DLE。；（3）沙利度胺可用于治疗复发或难治性CLE。因可致胎儿畸形，计划妊娠或妊娠期女性禁用，服药期间以及停用该药6个月以内应严格避孕。；（4）氯苯砜主要用于大疱性红斑狼疮的治疗，也用于常规治疗效果不理想的DLE和SCLE。；（5）合并抗磷脂综合征者需根据抗磷脂抗体滴度和临床情况，应用阿司匹林或华法林抗血小板、抗凝治疗。对于反复血栓病人，可能需长期或终身抗凝。；8、狼疮危象的治疗；通常采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，同时辅以对症支持治疗。目的在于挽救生命，阻止或延缓疾病进展，改善预后。

🧴 其他疗法

1、血浆置换；其原理是除去机体特异性自身抗体、免疫复合物及参与组织损伤的非特异性炎症介质（如补体、C反应性蛋白和纤维蛋白原等），一般在多脏器损害、激素疗效不明显、器质性脑病综合征、全血细胞减少及急进性肾炎等重症病例进行。该法对急重症SLE患者效果显著，但疗效持续时间短，且价格昂贵。；2、自体干细胞移植；选择对象为难治性患者，部分重症患者或难治性患者经自体干细胞移植病情获得缓解或减轻。目前不推荐为常规治疗方案，有条件时可视患者具体情况选择应用。造血干细胞或间充质干细胞移植等可用于部分难治性SLE。；3、透析疗法与肾移植；晚期肾损害病例伴肾衰竭者，如一般情况尚好，可进行血液透析或腹膜透析，以改善氮质血症等情况。肾移植需在肾外损害静止时进行，用亲属肾做移植，2年存活率为60%~65%，尸体肾移植为40%~45%。

🥗 饮食调养

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。；2、多吃新鲜的瓜果蔬菜。

🚫 饮食禁忌

1、尽量避免高盐饮食；2、避免食用光敏性食物（如芹菜、韭菜、香菜等）。；3、狼疮肾炎大量蛋白尿者应限制蛋白饮食。；4、少食油腻性食物。；5、尽量避免烟熏、油炸、辛辣刺激的食物。；6、禁止酗酒。

🛡 预防

1、皮肤型红斑狼疮；对患者进行教育，消除其恐惧心理，注意防寒，避免日晒，避免劳累，避免服用光敏物，如四环素、磺胺等药物，芹菜、韭菜、香菜等食物。外出时可使用广谱、高SPF值的遮光剂，并加强物理防晒措施（如穿长衣长裤、打伞、戴帽）。；2、系统性红斑狼疮；做好患者教育，使患者正确认识疾病、积极配合治疗，并避免SLE的可能诱因：如避免过多的紫外线暴露、使用防紫外线用品，避免过度疲劳，防治各种感染，避免使用可能诱发LE的有关药物等。

🤲 护理

日常中家属应积极与患者沟通，了解患者的心理变化，缓解患者的不良情绪；患者在用药过程中，应注意其不良反应，避免使用光敏性药物；出门时注意防晒，避免外伤；恢复一段时间后应定期复查，了解病情变化。