皮肌炎

📖 概述

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，通常包括皮肤和肌肉两方面病变，也可仅累及皮肤或肌肉，一般将仅有肌肉受累的类型称为多发性肌炎。症状主要表现为眼睑紫红色斑、Gottron丘疹和皮肤异色症等。患者可有对称性肌肉无力，常引起举臂抬腿无力、咀嚼困难等。

🔍 病因病机

确切病因尚不清楚，可能与遗传因素、感染、恶性肿瘤及药物等因素有关

🩺 临床表现

皮肤紫红色丘疹、对称性肌无力、肌肉疼痛

📋 诊断依据

医生根据患者病史及临床表现，结合实验室检查结果一般可进行明确诊断。系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病可与本病症状相似，多需医生进行鉴别诊断。

💡 治疗原则

本病患者多以药物治疗为主，糖皮质激素、免疫抑制剂是本病的常见药物。免疫球蛋白、抗疟药、生物制剂等可能也有一定治疗效果。药物治疗无效者必要时可行血浆置换治疗，伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。

💊 药物治疗

1、糖皮质激素；n；是治疗皮肌炎的首选药。通常选用不含氟的激素口服使用，如泼尼松等。对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙大剂量静脉滴注。病情控制后，会逐渐减少用药量。局部应用糖皮质激素制剂可以缓解皮损症状。；n；2、免疫抑制剂；n；对糖皮质激素治疗无效或出现严重副作用不能继续使用者，或对糖皮质激素存在禁忌证者可选用免疫抑制剂。最常用药是甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，环磷酰胺也有一定疗效。免疫抑制剂也可与糖皮质激素联合应用以提高激素疗效，减少激素用量以及副作用。；n；3、免疫球蛋白；n；病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白。；n；4、抗疟药；n；羟氯喹可控制皮损和减轻光敏感症状。主要不良反应是眼底病变，用药超过 6 个月者，应每半年检查一次眼底。；n；5、生物制剂；n；如利妥昔单抗，也可用于治疗皮肌炎。；n；6、其他；n；（1）转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能。；n；（2）有光敏感者，可用沙度利胺、羟氯喹治疗。；n；（3）蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注对肌力恢复有一定作用。；n；（4）伴钙质沉着症者可试用氢氧化铝、二磷酸盐、地尔硫䓬、秋水仙碱、小剂量华法林等。

🧴 其他疗法

部分对激素和免疫抑制剂都无效的患者，可进行血浆置换。

🥗 饮食调养

本病病程较长，患者宜注意日常生活饮食管理，合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足。

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。；n；2、适当增加饮水，可促进机体代谢，有助于机体恢复。

🚫 饮食禁忌

1、少食油腻、辛辣刺激性食物。；n；2、戒烟禁酒，避免影响机体恢复。

🛡 预防

本病病因尚不完全明确，目前尚无有效的预防方案。

🤲 护理

本病病程较长，且患者常有肌肉无力、疼痛，日常生活受到极大影响，患者可能出现不同程度的心理问题，应保持关注。患者还需在医生指导下进行严格的生活管理，适当锻炼，尽可能避免病情的反复。