重症肌无力

📖 概述

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AChR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。随着病情的加重，患者还可出现眼睑下垂、吞咽困难、呼吸困难等表现。

🔍 病因病机

神经肌肉接头传递障碍、遗传因素

🩺 临床表现

上睑下垂、肌肉无力、颈软、吞咽困难

📋 诊断依据

根据病变所累及的骨骼肌无力呈波动性和晨轻暮重特点，肌疲劳试验阳性，应考虑本病的可能；若新斯的明试验呈阳性，重复神经电刺激提示波幅呈递减现象，单纤维肌电图提示颤抖增宽和（或）阻滞，以及AChR抗体滴度增高者，可明确本病的诊断。

💡 治疗原则

重症肌无力主要以药物治疗为主，常用药物如胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂等。肌无力危象者需进行人工辅助呼吸；胸腺瘤患者需进行胸腺手术或胸腺放射性治疗。此外，血浆置换对本病的治疗也有一定的效果。

💊 药物治疗

1、胆碱酯酶抑制剂；n；胆碱酯酶抑制剂为治疗重症肌无力（MG）的一线药物，常用药物如溴吡斯的明、溴化新斯的明等，既可作为初始治疗，也可用于长期的症状控制。；n；2、糖皮质激素；n；糖皮质激素为治疗MG的一线药物。常用药物如甲泼尼龙、醋酸泼尼松（强的松）、醋酸泼尼松龙等。对于全身型或难治性重症肌无力，可给予甲泼尼龙冲击治疗，起效后再遵医嘱改为口服。部分病人在服用激素后会出现病情一过性加重，并有可能促发肌无力危象，因此，对肌无力危象和危象前期的病人慎用激素冲击疗法。此外，长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、类固醇肌病、消化道症状等。用药期间遵医嘱定期复查。；n；3、免疫抑制剂；n；适用于对肾上腺皮质激素不能应用，不耐受或疗效不佳者。虽然免疫抑制剂有一定的副作用，但用量较小，多数情况下副作用较为少见；若出现血白细胞或血小板减少，脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎等则应停药，同时注意肝、肾功能的变化。常用以下药物：；n；（1）硫唑嘌呤：一般与糖皮质激素联用，有助于减少糖皮质激素用量。建议从小剂量开始，然后在医生指导下逐渐加量，并定期监测血常规、肝功能。常见的不良反应包括骨髓抑制、肝功能异常、脱发等，若出现WBC＜3×109/L或ALT＞正常值3倍以上，需停药。；n；（2）其他免疫抑制剂：如环磷酰胺、环孢素A等，对本病的治疗也有一定的效果，使用时应密切关注不良反应。；n；4、免疫球蛋白；n；外源性免疫球蛋白可使AChR抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应，达到治疗效果，适用于急症患者。

🧴 其他疗法

血浆置换：通过正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆，以清除血浆中的AChR抗体及免疫复合物。该治疗起效快，近期疗效好，但效果不持久。疗效可维持1周～2个月，之后随抗体水平逐渐增高而症状复现。适用于肌无力危象和难治性重症肌无力。；n

🥗 饮食调养

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，促进疾病的康复。重症肌无力患者应注意营养的补充，同时给予易消化和易咀嚼的食物，以避免发生饮水呛咳。；n

1、宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。；n；2、对于吞咽困难、咀嚼无力者，应予流质或半流质食物，必要时给予鼻饲或静脉营养支持。；n；3、进食或饮水时，速度要缓慢，避免发生呛咳。

🚫 饮食禁忌

1、禁烟限酒，避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。；n；2、避免食用坚硬、不好咀嚼的食物，如脆骨、坚果等，以免阻塞气道。

🛡 预防

本病目前尚无有效的预防措施，可通过以下方法降低发病风险、预防并发症出现。；n；1、提倡优生优育，有家族史的患者需进行遗传咨询和产前诊断。；n；2、日常生活中，要保持良好的生活习惯，多吃新鲜的蔬菜水果，避免熬夜，适当进行体育锻炼，以增强身体的抵抗力。；n；3、日常生活中应慎用，或避免长期使用能引起神经肌肉接头功能障碍的药物，如部分抗感染药物（如氨基糖苷类抗生素、两性霉素等），部分心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、维拉帕米等），部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等），部分抗精神病药物（如氯丙嗪、地西泮、氯硝西泮等），部分麻醉药物（如吗啡、哌替啶等），部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等）。

🤲 护理

患者要遵医嘱用药并定期复查，及时了解疾病的进展情况。在生活中要加强护理，避免意外的发生。；n