噬血细胞综合征

📖 概述

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是由感染、肿瘤等多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子所引起的过度炎症反应综合征。该病分为原发性和继发性HPS，可以影响各个年龄人群。以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。主要治疗措施为药物治疗。

🔍 病因病机

遗传、感染、肿瘤

🩺 临床表现

持续发热、皮肤黏膜苍白、头晕、乏力

📋 诊断依据

当患者出现持续发热、血细胞减少、肝脾肿大或不明原因的严重肝功能损伤时应当怀疑HPS的可能；再结合患者的病史、相关的辅助检查，根据诊断标准，多可得到准确的诊断。

💡 治疗原则

HPS的治疗分为两个方面，一方面是诱导缓解治疗，以控制过度炎症状态为主，达到控制HPS活化进展的目的；另一方面是病因治疗，以纠正潜在的免疫缺陷和控制原发病为主，达到防止HPS复发的目的。主要治疗措施为药物治疗。

💊 药物治疗

1、静脉用丙种球蛋白；其作用机制在于抑制巨噬细胞Fc受体，减少吞噬血细胞作用，多用于感染相关HPS。；2、皮质类固醇；可抑制T细胞产生细胞因子，还可抑制IL-1，IL-2，TNF-α，IFN-γ，粒细胞集落刺激因子，IL-2R等细胞因子的基因转录。常用地塞米松。；3、环孢素（CsA）；环孢素对T淋巴细胞活化起抑制作用。可用于治疗HPS。；4、依托泊苷（VP-16）；对单核细胞和组织细胞有作用，20世纪80年代开始用于HPS的治疗，在遗传性和EBV相关的HPS等重症病例中是治疗的关键药物之一。；5、其他免疫调节措施；抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合糖皮质激素和CsA能成功诱导HPS缓解。；6、细胞毒药物；对于症状严重、病情进展快的患者，可考虑给予CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）等方案化疗。；7、单克隆抗体；部分单克隆抗体可用于HPS的治疗。比如达利珠单抗、英夫利昔单抗、利妥昔单抗等。；8、抗生素；如果患者发生感染，可根据患者病情选择适当的抗生素进行治疗。

🧴 其他疗法

1、造血干细胞移植（HSCT）；HPS治疗的长期策略是纠正免疫缺陷，而对于原发性HPS患者，必须进行HSCT来纠正潜在的基因缺陷，一旦确证存在原发HPS，应尽可能早期进行HSCT。医生会根据患者的病情，与患者和家属共同协商，决定适当的治疗方案。；2、血液置换；全血或血浆置换也可清除血液中的免疫抑制物。；3、输血治疗；HLH患者由于严重的血小板减少和凝血功能异常，自发性出血的风险很高。对于急性出血患者应输注血小板、新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物。

🥗 饮食调养

均衡饮食，提供身体所需营养。年龄较小的患者注意合理饮食，及时添加辅食。

1、注意饮食卫生，进餐前后要洗手。；2、膳食结构均衡，少食多餐，多食含钙量高的食物，如牛奶。；3、保证蛋白质的摄入。；4、多吃新鲜蔬菜水果。

🚫 饮食禁忌

1、避免生冷、辛辣刺激性的食物。；2、避免暴饮暴食或过度节食。；3、不吃过期、变质的食物。

🛡 预防

本病目前尚无有效疫苗，可通过以下方式降低发病可能。；1、有家族史的人群应做好产前检查，孕期注意避免放射线照射、服不明药物等行为，以免产下患病婴儿。；2、出现感染、肿瘤、自身免疫性疾病时及时治疗，以免病情进展。；3、适当运动，均衡饮食，规律作息，洁身自好，尽可能避免感染性疾病的发生。

🤲 护理

日常在用药时应谨遵医嘱，注意观察药物的不良反应；注意休息与保暖，适当进行户外活动，尽量不要前往人多密集的场合；恢复一段时间后，应遵医嘱进行复查，及时了解病情变化。