系统性红斑狼疮

📖 概述

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种跟遗传、性激素、感染等多种因素相关的系统性自身免疫病。其以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，患者可表现为环形红斑、精神改变、贫血等症状。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

🔍 病因病机

病因至今尚未肯定，与遗传、环境因素、免疫反应异常有关

🩺 临床表现

蝶形红斑、发热、关节痛

📋 诊断依据

医生在诊断时会考虑患者的病史和症状，再结合相关的辅助检查，最后得出诊断。对于早期可能出现的反复发热、反复关节炎、不明原因的肝炎等不典型表现，应提高警惕，避免诊断和治疗的延误。

💡 治疗原则

SLE目前没有根治的办法，但合理有效的治疗方案可使大多数病人达到病情缓解。早期诊断和早期治疗，可以避免或延缓组织脏器发生不可逆性损害，有助于改善预后。其治疗方式主要为药物治疗。强调个体化，同时权衡风险/效果比。

💊 药物治疗

1、糖皮质激素；n；糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心、脑、肾等)受损的情况下更为首选。常用的有甲泼尼龙、泼尼松等。糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定。；n；2、免疫抑制剂；n；一般需与激素合用，远期疗效优于单用糖皮质激素，但需达到一定的累积量。可选用甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等，使用过程中应注意观察疗效及不良反应并及时调整用药。；n；3、抗疟药；n；常用羟氯喹口服，对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效。其主要的副作用包括视网膜病变、心肌损害，故在用药期间注意查眼部及监测心电图。；n；4、大剂量静脉输注免疫球蛋白；n；对于严重的血小板减少，或重症狼疮合并感染的患者，较适用。偶有发热、皮疹、低血压或一过性肾功能受损等副作用。；n；5、植物提取物；n；如雷公藤多苷、白芍总苷等，此类药物具有一定的免疫抑制和（或）免疫调节作用。儿童及生育年龄有孕育要求者禁用雷公藤多苷。；n；6、其他；n；（1）眼部病变除用激素或免疫抑制剂进行全身治疗外，尚可用可的松眼药水局部使用，暂时控制症状。；n；（2）狼疮危象时通常采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，同时辅以对症支持治疗。目的在于挽救生命，阻止或延缓疾病进展，改善预后。

🧴 其他疗法

1、血浆置换；n；其原理是除去机体特异性自身抗体、免疫复合物及参与组织损伤的非特异性炎症介质（如补体、C反应性蛋白和纤维蛋白原等），一般在多脏器损害、激素疗效不明显、器质性脑病综合征、全血细胞减少及急进性肾炎等重症病例进行。该法对急重症SLE患者效果显著，但疗效持续时间短，且价格昂贵。；n；2、自体干细胞移植；n；选择对象为难治性患者，部分重症患者或难治性患者经自体干细胞移植病情获得缓解或减轻。目前不推荐为常规治疗方案，有条件时可视患者具体情况选择应用。造血干细胞或间充质干细胞移植等可用于部分难治性SLE。；n；3、透析疗法与肾移植；n；晚期肾损害病例伴肾衰竭者，如一般情况尚好，可进行血液透析或腹膜透析，以改善氮质血症等情况。肾移植需在肾外损害静止时进行，用亲属肾做移植，2年存活率为60%~65%，尸体肾移植为40%~45%。

🥗 饮食调养

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。；n；2、多吃新鲜的瓜果蔬菜。

🚫 饮食禁忌

1、心力衰竭、肾功能衰竭、水肿者，严格限制钠盐摄入。；n；2、避免食用光敏性食物（如芹菜、韭菜、香菜等）。；n；3、避免进食辛辣等刺激性食物，减少口腔内膜损伤和疼痛。；n；4、禁止酗酒。

🛡 预防

可采取一定措施来预防症状的发作与进展。；n；1、教育病人；n；对病人的教育十分重要，使病人懂得合理用药，定期随访的重要性；让病人了解应根据病情的不同，制定不同的治疗方案，应因人而异。；n；2、去除诱因；n；及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素，如避免日光曝晒，避免接触致敏的药物（染发剂和杀虫剂）和食物，减少刺激性食物的摄入，尽量避免手术和美容，不宜口服避孕药等。；n；3、休息和锻炼；n；在疾病的开始治疗阶段休息十分重要，但当药物已充分控制症状后，应根据患者的具体情况制订合理的运动计划，可参加适当的日常工作、学习，劳逸结合，动静结合。；n；4、患者自我保护；n；避免紫外线照射，避免日光照射，以防光过敏。；n；5、精神和心理治疗；n；避免精神刺激，消除各种消极心理因素，患者既要充分认识到本病的长期性、复杂性和顽固性，又不要对前途和命运担忧，无论病情是否缓解，都应定期到专科医生处进行长期随访，及时得到指导，才能巩固最佳的治疗效果。

🤲 护理

日常中家属应积极与患者沟通，了解患者的心理变化，缓解患者的不良情绪；患者在用药过程中，应注意其不良反应，避免使用光敏性药物；出门时注意防晒，避免外伤；恢复一段时间后应定期复查，了解病情变化。