皮肤黏膜淋巴结综合征

📖 概述

皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以持续发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。本病好发于婴幼儿，男女比例为1.5：1，病程多为6-8周，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。绝大多数患儿经积极治疗可以康复，仅有1%-2%死亡率，死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死。

🔍 病因病机

温热毒邪

🩺 临床表现

持续发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手足硬肿

📋 诊断依据

1、发热为最早出现的症状，持续5-11天或更久(2周至1个月)，体温常达39度以上，抗生素治疗无效。；2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足呈硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。；3.一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。；4、发热1-4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。；5、重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。

💡 治疗原则

本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。初起疏风清热解毒，宜辛凉透表；热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；后期气耗阴伤，则予益气养阴为主，甘寒柔润。本病易于形成瘀血，自初期至后期始终应注意活血化瘀法的应用。温毒之邪多从火化，最易伤阴，在治疗中又要分阶段滋养胃津，顾护心阴。

🛡 预防

1、本病病因不明，可能与感染、环境污染、遗传等因素有关，无特异性预防措施，应积极防治各种感染性疾病。；2、饮食宜清淡新鲜；补充足够水分；保持口腔清洁；适度卧床休息。；3、密切观察病情变化，及时发现并发症。；4、本病患儿须随访半年至1年。有冠状动脉扩张者须长期随访，每半年至少做1次超声心动图检查，直到冠状动脉扩张消失为止。