局限性硬皮病

📖 概述

疾病 分类 1、硬斑病：（1） 点滴状硬斑病 ；（2） 斑块状硬斑病 ；（3） 泛发性硬斑病 。 2、 线状硬皮病 ：伴颜面偏 萎缩 。 症状 体征 1、点滴状硬斑病多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或 象牙 色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期 局限性硬皮病的 临床表现 质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的 色素沉着 。 2、斑块状硬斑病较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，

💡 治疗原则

直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部 无汗 ，亦无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央 色素脱失 。可侵及 真皮 及浅 表皮 下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状 脱发 。 3、线状或带状硬斑病皮肤硬化常沿 肋间神经 或一侧肢体呈带状分布，亦可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、 肌肉 和 筋膜 ，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的 畸形 。在肘、腕、指等 关节面 越过时，可使 关节 活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。 4、泛发性硬斑病点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在，损害很多，分布于全身各个部位，但很少累及面部，损害常有融合倾向，常可合并 关节痛 、 腹痛 、 神经痛 、 偏头痛 和 精神障碍 ，偶可转为