着色性干皮病

📖 概述

临床表现 表现暴露部位发生针头至1mm以上大小的淡暗棕色斑和 皮肤干燥 ，日晒后可发生急性 晒伤 样或较持久的 红斑 ，雀斑可相互融合成不规则的 色素沉着 斑。也可发生 角化棘皮瘤 ，可自行消退， 疣 状角化可发生恶变。避免日晒，不宜室外工作。可用2-5%二氧化钛霜外用， 肿瘤 及早切除。 诊断 1．75％的患者于生后6个月至3岁发病。常在20岁前出现肿瘤损害。暴露部位发生针头至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮肤干燥，日晒后可发生急性晒伤样或较持久的红斑，雀斑可相互融合成不规则的色素沉着斑。 2．可出现毛细血管扩张和 小血管 瘤，并很快出现小而圆的或不规则的 白色萎缩 点，类似 皮肤异色病 样表

💡 治疗原则

现。 3．轻病例也可发生角化棘皮瘤，但可自行消退，疣状角化可发生恶变。 4．眼损害，如 畏光 、流泪、眼 外翻 和下 眼睑 损毁，致 球结膜 完全暴露。 鉴别诊断 1．雀斑： 皮疹 冬季减轻，夏季加重，且无毛细 血管扩张 、萎缩及角化性损害。 2．Rothmund-Thomson综合征：为常染色体隐性遗传，生后1年内发病，在面、 耳廓 、手、足、臀等部位出现棕红色色素沉着或 色素减退 ， 皮肤萎缩 ，并有萎缩性毛细血管扩张，以曝光部位为主，3～6岁发生 白内障 ，多为双侧性。 3． 肢端早老症 （acrogeria）: 新生儿期 发病，为真皮和 皮下组织 发育缺陷，故皮肤菲薄，干燥呈半透明，皮下结构的轮廓清晰可见。病变在 手背 、足背最明显。萎缩可局限于四肢，对光线不敏感。 治疗 1．避免日晒，不宜室外工作。 2．25％ 二氧化钛 霜外用，早期或试用微A酸乳剂外搽。 3．肿瘤及早切除。 预后 部分病人可发生皮肤癌变。 人体百科 - 皮肤 和 皮肤病 皮肤 表皮 真皮 皮下组织 瘙痒 皮肤科 皮肤科疾病 皮肤疾病中英文对照 皮肤病医院列表 药品列表 外用皮肤科药物 皮肤科基本药物 《 皮