毛发红糠疹

📖 概述

概述 该病病因不明，儿童时期发病者可能与 常染色体 显性 遗传有关(遗传性型)， 症状 轻，病程迁延；成人时期发病者可能与维 甲醇 结合蛋白 缺陷、低 血浆维生素 A或 甲状腺 功能障碍等有关(获得性型)，发病较快，可发展为 红皮病 。 病因学 本病的病因尚不明了，患者常有家族史，在同一个家庭中可有几个人发病，故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史，因此不能完全用 遗传因素 解释本病的病因；此外本病在临床和 组织学 方面都有许多特征，提示为一种 维生素 缺乏 疾病 （特别是维生素a），而大剂量维生素a治疗无效。且brunsting通

💡 治疗原则

过 暗适应 试验证明绝大多数病历没有维生素a缺乏现象。 其他 内分泌 机能的异常， 肝功能 障碍或某些 感染 因素等也可能是本病的诱发因素。 病理学 最显著组织病理特征是 表皮 角化过度及毛囊性 角质栓 ，栓内有一 根毛 发。毛囊口附近有点状角化不全， 颗粒层 稍增厚， 棘层 不规则肥厚，可有基底细胞 液化 变化，其 真皮 浅层 小血管 扩张，周围及毛囊附近 淋巴细胞 浸润 毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病，其特征为小的毛囊角化性 丘疹 和播散性鳞屑性斑片，初起时 头皮 上往往先有鳞屑及 红斑 。面部和 颈部 也可有红斑和细薄的糠状鳞屑，以后开始出现特 毛发红糠疹 征性的丘疹，丘疹为粟粒大小，发生在毛囊口处，为棕红色或正常 肤色 ，丘疹的中央常贯穿一根 萎缩 的毳毛或 头发 ，易折断，成为很小的黑点，角质栓下伸入毛囊口内，故不易剥出，丘疹渐渐增多，聚集成片，很象“鸡皮疙瘩”的外观。 损害好发躯干，四肢的伸侧和臀部等，特别是毛囊性角化的小丘疹发生于 手指 的第一和第二指 关节 的背面，成为本病的特有的症状之一，有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块，特别常对称发生在肘膝部的伸侧，其上