卟啉病

📖 概述

历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看作一种 血液 病或 肺病 。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯.霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床 症状 统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于 基因突变 所导致，但饮酒过度和 环境污染 也会诱发

💡 治疗原则

这种疾病。最臭名昭著的事例发生在上个世纪50年代的土耳其。大约有4000人在食用了喷洒过除 真菌 剂 六氯苯 的 小麦 后患上了一种类型的卟啉症，上百人因此丧生。在此之后不久，六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。 卟啉病 临床表现 皮肤征状群 多在 婴儿期 也可在成人出现（迟发性皮肤 血卟啉病 ）。为光照后，在皮肤暴露部出现 红斑 、 疱疹 、甚至溃烂。 结痂 后遗留 瘢痕 ，引起 畸形 和 色素沉着 。 皮疹 可为 湿疹 、 荨麻疹 、夏令 痒疹 或 多形性红斑 等类型。 口腔粘膜 可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如 结膜炎 、 角膜炎 及 虹膜炎 等。部分病人皮肤过敏 炎症 后期 萎缩 、 黑色素沉着 及类似 硬皮病 或 皮肌炎 的现象。严重者可有鼻、耳、 手指 皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有 腹部 或神经精神症状，即为混合型。 腹部征状群 特征为 急性腹痛 ，伴 恶心 、 呕吐 。 神经精神征状群 表现为 下肢 疼痛、 感觉异常 ；亦可为 脊髓神经病变 、出现 截瘫 或