小儿特发性血小板减少性紫癜

📖 概述

小儿特发性血小板减少性紫癜的病因 【发病原因】 随着 免疫学 的发展，对于ITP发病机制已从 抗原抗体反应 ，深入至 细胞免疫 、 免疫 遗传等方面。目前为止，认为急性ITP和 病毒感染 有关，慢性ITP多起病隐袭，病因不清。 1.急性ITP与 病毒 分子 模拟：急性ITP的现有发病学研究相对较少。可能是由于急性ITP多呈 自限性 过程，只要控制好临床 并发症 即可。多继发于病毒感染，表明 感染 可能是造成急性ITP的一个启动因素。以下研究表明，至少在某些急性ITP患者中，抗血小板 抗体 的出现是由于抗病毒抗体与自身 血小板 之间交互反应所诱发的结果。 A、Wright等首先证实可能是由于“

💡 治疗原则

抗原 分子模拟”打破了原有的 免疫耐受 ，造成机体产生针对自身血小板的抗体。他们在对 水痘病毒 相关的ITP患儿的研究发现，患儿 血清 中的 IgG 、 IgM 可以被水痘病毒 糖蛋白 层析柱所 纯化 ，并且洗脱下来的IgG分子可以和“O”型 血型 正常人的血小板发生 交叉反应 。B、Chia等也发现， HIV 表面的糖蛋白可以和HIV相关的ITP患者血小板发生交叉反应。C、Semple等进一步证实急性ITP患者的反应性 T细胞 活性与正常人比较没有差别，表明在急性ITP发病中，T细胞并不是介导抗血小板免疫的关键因素。也说明了为什么许多儿童ITP患者可以未经治疗而自愈：随着 感染源 的清除，抗体逐渐消失，抗血小板反应也渐趋终止。目前尚无办法预测哪些患者可能发展成为慢性的ITP。Coompath等推测在此型患儿中，可能是由于 感染期 发生的免疫失调导致 B细胞 产生的交互反应性抗血小板 自身抗体 (IgG)在体内的持续存在和扩散有关。 2.血小板免疫：从免疫学角度讲，ITP属于器官特异性 自身免疫病 。免疫靶向组织异常表达 自身抗原 可以被自身反应性T 辅助细胞 (T helper，Th