小儿乳糜泻

📖 概述

小儿乳糜泻的病因 (一)发病原因 1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物 蛋白 。它可分解为4种 蛋白质 ，即麦胶蛋白(gliadin)，又称醇溶麸蛋白; 麦谷蛋白 (glutenin); 白蛋白 及 球蛋白 。其中麦胶蛋白是本病的致病因素。 2.与 遗传 的关系 病儿 一级亲属 中本病患病率约为2%～3%，如作 小肠 黏膜 活检，10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变，明显高于一般人群。同卵 双胎 同时患病者约占70%。这些都说明本病发病与遗传相关。通过 白细胞抗原 测定，发现本病发病与HLA 抗原 B8、DR3、DR7、DQ、W2及DR4相关,80%～90%病人为HLA-B8阳

💡 治疗原则

性者。人群中HLA-B8较多的地区，本病发病率也较高，如爱尔兰西南地区。 (二)发病机制 1.发病机制 麦胶蛋白引起小肠黏膜损伤的机制尚不完全清楚。有认为与肠黏膜缺乏一种 肽酶 ，使麦胶蛋白不能被分解而沉积在肠黏膜相关;但该肽酶并不呈长期缺乏。故目前多倾向认为发病与 免疫 相关， 免疫机制 尚不明。有认为麦胶蛋白作为抗原与 抗体 结合，形成 免疫复合物 ，后者可促使T及K(杀伤) 淋巴细胞 在肠黏膜聚集，通过 细胞免疫 反应损伤肠黏膜。未经治疗的病人 血清 中可测到抗麦胶蛋白 IgA 抗体。也说明本病与免疫有关。 2. 病理 小肠上部黏膜病变广泛是本病特点之一。黏膜变平，有浅沟将其分隔呈不规则沟回状。镜下 绒毛 萎缩 、变短，其至变平，使小肠吸收面积显著减少，陷窝 上皮 增生 ，使陷窝加深、扭曲。绒毛 上皮细胞 表面不整齐， 胞浆 内有空泡形成。上皮细胞间有淋巴细胞 浸润 ， 固有层 有慢性炎性细胞( 浆细胞 、 B淋巴细胞 等)浸润。虽绒毛缩短、隐窝延长也可见于其他 疾病 ，如 轮状病毒 肠炎 、蓝贾第 鞭毛虫 病及 热带口炎性腹泻 等，但这些疾病无上皮 细胞 改变，且黏膜变薄，本病