小儿尿道下裂

📖 概述

小儿尿道下裂的病因 (一)发病原因 1、 遗传因素 ， 尿道下裂 发病有一定的家族倾向，多为隐形 基因 遗传 ，但所涉及的基因或 染色体 的具体情况尚不清楚。多数患者父子或兄弟，特别是孪生兄弟同患此病的。 2、 激素 影响，胎睾中产生的激素是影响男性外生殖器的形成的因素。孕期第8周开始， 绒毛膜促性腺激素 刺激 睾丸间质细胞 (leydigs cells)产生 睾酮 ，再转化成双氢睾酮。而 双氢睾酮 影响外生殖器的发育。若睾酮产生不足、过迟，或者睾酮转化过程中出现异常均可导致 生殖器畸形 。尿道下裂常伴发于 隐睾 、 两性畸形 。母亲孕前、孕期的激素应用也对对 胎儿 生殖系统 的发育也有一定的

💡 治疗原则

影响。 3、环境因素，母亲和胎儿的 内分泌系统 也影响着 尿道 发育形成。 (二)发病机制 1、 胚胎学 ， 尿生殖窦 的腹侧在 胚胎 第6周时出现一个突起，为生殖 结节 。 生殖结节 的尾侧正中线上的一条浅沟，为 尿道沟 。尿道沟两侧隆起部分为 尿生殖褶 。胚胎第7、8周开始向男性或女性 分化 。在双氢睾酮的作用下，男性生殖结节增长形成 阴茎 ，尿生殖窦下段伸入阴茎并开口于尿道沟，之后尿道沟两侧的尿生殖褶由近端向远端相互融合，最终形成尿道，此时尿道外口移到 阴茎头冠 状沟部。在 阴茎头 顶部， 外胚层 向内生长出一个 细胞 索，细胞索中央与尿道沟相通，使尿道外口移到阴茎头顶端。第12周时，阴茎头处形成 皮肤 反折 ，称为 包皮 。生殖结节内的间质分化为 阴茎海绵体 及 尿道海绵体 。由于 内分泌 的异常或其他原因导致胚胎期尿道沟 融合不全 ，即形成尿道下裂。 2、 病理 改变，尿道下裂病理表现主要是阴茎弯曲和尿道开口的异常。 (1)阴茎下曲：阴茎下曲多是尿道下裂的一个重要病变。不伴尿道下裂的阴茎下曲是一种较少见的特殊类型，称 原发性 阴茎下曲。这种原发性阴茎下曲有两类：一类是有正常尿