yòu nián xíng guān jié qiáng yìng xìng jǐ zhuī yán
发病原因 本病的病因至今未明目前认为由于患者存在遗传易感因素在某些环境因素触发下致病一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性国外报道其阳性率为90%北京儿童医院报告33例中有29例阳性提示本病的发病与遗传有关环境因素方面近年的研究认为与某些 细菌 或其他微生物 感染 有关如某些克雷白 菌株 可能有触发本病的作用 (二)发病机制 JAS有明显的遗传特征经常发现同一家庭中有数人患病HLA-B27检出率很高(90%～94%)但除JAS之外 瑞特 病 银屑病性关节炎 炎症 性 肠病 反应性 关节炎 血清 阴性 肌腱 病综合征 都与HLA-B27高度相关普通人群中HLA-B27阳性率仅6%～8%
(Khan和Linden等1990)推测JAS与HLA-B27高度关联具有这种遗传背景的个体对某些环境因素容易发生异常反应而致病感染可能就是一个重要的关键环境因素JAS瑞特病反应性关节炎相互间关系密切可能有共同的感染因素在发病中起关键作用有人认为克雷白 杆菌 志贺菌与HLA-B27 抗原 有相似的分子结构可能是发生AS重要原因 病状 体征 JAS病初常为下 背部 臀部 腹股沟 髋部等处反复发生疼痛这些早期 症状 可能长期受到忽视而误诊直到更多的特殊症状出现后才引起警觉如果患儿以下肢大关节起病表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA应更加重视JAS早期病例的诊断 骶髂关节炎 是明确诊断JAS的关键条件JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致 腰椎 前突 消失限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性)若有 肋椎关节 病变会使 胸部 扩张度减小约一半的JAS病例早期都不能满足诊断标准且有近一半的病人只有一次发作约18%的病人有较为漫长的病变过程多数人能保留完好的关节功能北京儿童医院观察10例女孩JAS有40%以腰骶部关节起病60%出现外周关节病变早期诊断有利于治疗和预后发现脊柱病变是早期诊断的核心 5%～1
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