朗格汉斯细胞组织细胞增生症

📖 概述

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因 本病病因和发病机制尚不明确，是以 组织细胞增生 为主的一类 疾病 。由于组成病变的 细胞 具有 分化 为组织细胞的倾向，所以这些细胞缺乏 新生物 细胞的异型性，在 生物学 行为上呈 浸润 性、进展性生长，并向全身播散，所以有人认为系网状 造血系统 的恶性疾病。但也有人认为本病是由于机体对某种 感染 如 病毒 等所引起的一种 免疫反应 ，都是猜想阶段。 从局部 穿刺 液中并未发现与细菌学有关的证据。Nezeloff于1973年通过电镜观察，在骨嗜酸性 粒细胞 肉芽肿 的病变细胞内发现了特异的Birbeck颗粒，推测本病可能起源于LC。近年来， 免疫 组化技术的应

💡 治疗原则

用和发展，进一步证实 增生 的组织细胞是LC， 免疫学 研究还发现：本病病变区内不但有组织细胞，而且还有免疫反应性的 单核细胞 、 淋巴细胞 和 嗜酸性粒细胞 等。另外，还有许多患者有 胸腺 的 病理 改变和明显的免疫学异常。综上所述，本病属 免疫性 或者反应性增生性疾病，并非真性 肿瘤 。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 患者的 症状 ，主要取决于 浸润 的器官。例如骨， 皮肤 ，牙齿和 牙龈 组织，耳， 内分泌 器官，肺，肝，脾， 淋巴结 和 骨髓 都可被侵犯。 细胞 的浸润的部分可显示 病症 和功能的障碍。大多数病例1～15岁。 (1)Letterer-Siwe病 最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。根据典型的病例的 体征 ，可发生 脂溢性皮炎 ，有时可能呈现 紫癜 皮疹 ，侵犯 头皮 ，耳壳， 腹部 以及颈与面部的皱褶区域,进一步并发 脓毒血症 。可伴有 出血 ，而后 结痂 、脱悄，最后留有色素 白斑 ，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有 发热 。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡 经色 斑丘疹 或 疣 状 结