xiǎo ér shèn bìng zōng hé zhēng
小儿肾病综合征的病因 发病原因 引起 肾小球 疾病 者几乎都能发生 肾病综合征 。 1、因肾小球 上皮 足突 细胞肿胀 、融合,使原有涎酸 糖蛋白 结构破坏,阴电荷消失而使带负电荷的 白蛋白 通过而形成 蛋白尿 。 2、 免疫学 发病机制: (1)、 体液免疫 参与:包括 免疫复合物 (IC)、 免疫球蛋白 异常(血中 IgG 低下,分解增加,合成减少)、 抗体 生成减少等诸多因素。 (2)、 细胞免疫 异常:循环中 T淋巴细胞 数目减少和功能降低而出现一系列异常变化。 (3)、 补体系统 :包括 旁路途径 B因子不足影响机体对带 荚膜 的 大肠 埃希杆菌、 肺炎球菌 的调节能力, 补体 活力
下降,C5b-9( 膜攻击复合物 )的出现等。 3、其他因素:包括抗体直接损伤肾小球,中性 多形核 粒细胞 (PMN)释放 蛋白 溶解酶,产生活性氧,释放阳离子蛋白, 单核细胞 聚集释放多种 蛋白酶 , 胶原酶 、 氧自由基 、 细胞因子 、 血小板 活化因子 等均参与 肾病 发病机制 小儿肾病综合征的症状 临床表现 : 1、 水肿 ,患儿的水肿程度轻重不一,双下肢可凹性水肿明显。水肿因重力作用而改变,久卧或清晨以 眼睑 、后头部、 骶 部水肿明显,活动后 下肢水肿 明显。严重者水肿波及全身、 阴囊水肿 或 胸膜腔 和腹腔出现 积液 ,甚至出现 心包积液 。高度水肿时局部 皮肤 发亮,皮肤变薄,甚至出现白纹(多见于 腹部 、臀部及 大腿 )。 浆膜 腔积液往往产生压迫 症状 ,如出现 胸闷 、 气短 或 呼吸困难 。甚至出现往往呈乳白色的胸、 腹水 ,含有 乳化 脂质 。水肿程度与病情及病变严重无关,与 低白蛋白血症 有关,但不呈密切。微小病变型患者往往呈高度全身水肿, 膜性肾病 和膜 增殖 性 肾炎 以下肢中度水肿为常见。水肿是 肾小球 疾病 过程某一阶段显著表现,部分病人数月或1~
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