溶血尿毒综合征

📖 概述

病因学 本病分为 原发性 ， 继发性 及反复发作性三大类。 1.原发性者 无明确病因。 2.继发性者 可分为以下几种： (1) 感染 ：目前比较明确的是产生螺旋 细胞毒素 （verocytotoxin）的 大肠杆菌 O157:H7、O26O111O113O145，志贺 痢疾杆菌 Ⅰ型也可产生此种 毒素 ， 肺炎双球菌 产生的 神经 近 氨基酶 ，均可导致 肾小球 及 血管 内皮损伤。其他尚见于 伤寒 、 空肠弯曲菌 、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类 杆菌 的感染及一些 病毒感染 如粘液 病毒 柯萨奇病毒 、 埃可病毒 、 流感病毒 、EB病毒及 立克次体 的感染。 (2)继发于某些 免疫

💡 治疗原则

缺陷病 如无 丙种球蛋白 血症 及 先天性胸腺发育不全 等。 (3)家族遗传性：本病为 常染色体隐性 或 显性 遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。 (4)药物：如环胞素、 丝裂霉素 及 避孕药 。 (5)其他：如合并于 妊娠 、 器官移植 、肾小球疾病及 肿瘤 者。 3.反复发作性 主要见于有遗传倾向、 移植 后患儿，也可见 散发病例 。 发病机理 近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的 内皮细胞 损伤，其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及 细菌 产生的神经氨基酶、循环 抗体 以及药物等均可引起 内皮 损伤。人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的 糖脂 质 受体 （GB3），能以高亲和力与毒素结合，霉素可抑制 真核细胞 合成 蛋白 ，而致 细胞死亡 。肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球 基底膜 分离形成内皮下间隙并激发局部血管内 凝血 、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变 滤过膜 的通透性，导致 肾小球滤过率 下降及急性肾功能衰竭。 内皮细胞损伤， 胶原 暴露可激活 血