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腹裂的病因 (一)发病原因 腹裂 发生的时间,是在 胚胎 早期,还是生前不久发生的 发育障碍 ,目前尚有争议。 1.侧襞(右侧襞多见)发育不全说 多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致,腹壁在胚胎早期由4个中 胚层 皱襞形成,即头襞、尾襞和两侧襞,4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成 脐环 。如果在腹壁形成过程中,由于某种因素的影响,头、尾两襞已于中央会合,而两侧皱襞之一发育不全,致使腹裂在该侧脐旁发生。有作者认为该处腹壁薄弱,有 脐动脉 通过,容易受到损伤。 2. 脐静脉 血供障碍说 有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血 循环障碍 所致;Hoyme(1981)提
出,腹裂的发生可能是由于1~2支 脐肠 系膜 动脉 过早的退变,导致腹壁 缺血 造成腹壁发生缺损。 (二)发病机制 腹裂患儿有正常的脐和 脐带 ,腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧,绝大多数(约80%)位于右侧,有人认为这可能与右侧脐静脉 萎缩 有关。裂口呈纵向,一般在2~3cm,其边缘整齐,个别病例裂口较大,个别皮条很窄,甚至不易辨认。腹裂处 肌肉 和 腹膜 均缺如。腹裂患儿的腹腔容积明显缩小,缩小的程度与脏器脱出的多少有关。突出体外的是 原肠 ,从胃到 乙状结肠 ,而无 肝脏 等其他的 内脏器官 ,女性病儿有时内生殖器及 膀胱 亦可脱出。 十二指肠 与 横结肠 并行为蒂,与腹后壁相连。两肠间为 肠系膜 上动静脉,肠系膜游离呈点状抵止,肠管未回转, 结肠 位于左侧 腹部 ,脱出的 胃肠道 无 羊膜 囊和腹膜包裹,在裂口的边缘也没有羊膜囊的痕迹。脱出肠管由于长期浸泡于 羊水 中,受到其中的 尿素 、 尿酸 、无机盐、 皮脂 等物的刺激而发生 化学 性 炎症 ,致使肠壁水肿、增厚且其表面有胶冻样物覆盖,有时可见到胎粪色的纤维素 假膜 ,此种 畸形 易与囊膜破裂的 脐膨出 混淆。有作者对腹裂动物
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