yīng ér jìng luán zhèng
婴儿痉挛症的病因 (一)发病原因 由于诊疗技术的进展,找到本病征病因日益增多。隐源性 婴儿痉挛症 (10%~15%)病因不明,无其他 中枢神经系统 功能失调迹象。 症状 性婴儿痉挛症(85%~90%)的特点是既往有脑损害 体征 或病因明确,生前最常见的病因(78%)是 脑缺血 缺氧 、 脑发育不全 、宫内 感染 、脑 畸形 和先天 代谢障碍 等。生后最 常见病 因是感染、脑乏氧和头颅 外伤 。有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%,有 脑萎缩 (49%)、先天异常(18%)、 脑积水 (6%)。亦有报道系脑畸形、 钙化 。 结节性硬化症 者20%以上发生本病。近年尚发现先天性巨细胞 病毒
感染 、弓形虫感染、 风疹 、 单纯疱疹 均可引起本病。国内和先祖分析本病征146例病因,26%为 原发性 ,余为症状性,其中包括生前因素有 苯丙酮尿症 、头小畸形、 脑性瘫痪 、 唐氏综合征 及 头大畸形 、先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时 窒息 、 产伤 ;生后因素有感染性 疾病 合并 脑病 、 脑炎 、 脑膜炎 及 脑外伤 、 疫苗注射 等。 (二)发病机制 1.隐源性婴儿痉挛症 指无其他可寻的病因,根据当前的知识和技术不能找到结构或 生化 方面的原因。随着认识的深入和诊断技术的进步,必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或 解剖 结构的异常,从而阐明其病因。 2.症状性婴儿痉挛症 由已知的 脑病变 引起,包括脑的器质性、结构性病变,或生化 代谢 紊乱等原因。可分为以下几类: (1)脑部病变: 脑发 育畸形,如神经管 发育障碍 、 脑神经 元移行障碍、 灰质 异位、脑回畸形、脑积水等; 染色体病 和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和 脱髓鞘病 ,如 脑白质营养不良 等; 脑血管病 ,如 颅内出血 、 血栓 、 栓塞 、 脑血管 炎、 动静脉畸形 、 动脉瘤 等; 脑
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