小儿再生障碍性贫血

📖 概述

病因学 再障的发病可能和下列因素有关： （一）药物：药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型：①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起 骨髓抑制 ，一般是可逆的，如各种 抗肿瘤药 。 细胞周期 特异性药物如 阿糖胞苷 和 甲氨蝶呤 等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复； 白消安 和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞，并且也作用于非增殖周期的干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外， 苯妥英钠 、 吩噻嗪 、 硫尿嘧啶 及 氯霉素 等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大，仅个别患者发生

💡 治疗原则

造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常见的有氯（合）霉素、有机砷、阿的平、 三甲双酮 、 保泰松 、金制剂、 氨基比林 、 吡罗昔康 （ 炎痛喜康 ）、 磺胺 、 甲砜霉素 、 卡比马唑 （ 甲亢平 ）、 甲巯咪唑 （ 他巴唑 ）、 氯磺丙脲 等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过 自身免疫 直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的 染色体 所致。这类作用往往是不可逆的，即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者，对氯霉素的敏感性增加。 （二）化学毒物：苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性 苯中毒 时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于 造血祖细胞 ，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。改革开放以来，乡镇企业兴起，由于不注意 劳动保护 ，苯中毒致再障发病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性严重型，以后者居多。 （三） 电离辐射 ：X线、γ线或中子可穿过