结节性硬化

📖 概述

临床表现 1、 皮肤改变 主要为颜面部皮脂腺瘤。 2、 神经系统 症状 和 体征 表现为癫痫和智力减退。 3、眼部改变 最常见为 视乳头 及视网膜 结节 。 诊断 1.皮肤有四种特征性损害： ⑴面部血管纤维瘤，曾称Pringle皮脂腺瘤。皮损多布于 鼻唇沟 、鼻部两侧，常为1～10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色 毛细血管扩张 性 丘疹 。 ⑵甲周 纤维瘤 （Koenen瘤）。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的 疤痕 疙瘩样 赘生物 ，约5～10mm或更大。 ⑶鲛鱼皮样斑快。常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑快。 ⑷叶状脱色斑。为卵圆形、条形叶状的 色素减退 斑。 2.智力减退。

💡 治疗原则

3.癫痫。 鉴别诊断 1. 寻常痤疮 ：有 黑头粉刺 、 脓疱 以及 炎症 性丘疹，绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失 2. 囊性腺样上皮瘤 病（epitheliomaadenoidescysticum）：为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发于面部，其特点为沿鼻唇沟对称分布，但有些发生在额、 眼睑 和 上唇 。无 智力障碍 结节性硬化病应该做哪些检查？ 1.头颅X线片50-70%病人可见到颅内 钙化 CT扫描可见 脑室 周围密度增高及多处散在结节状阴影 2. 脑电图 呈发作波及高波幅失律 结节性硬化病应该如何治疗 1.控制癫痫发作参见癫痫治疗对高幅失节律的 婴儿 痉挛 症可试用ACTH和氯 硝基安定 治疗 2.智力障碍者可选用 三乐喜 0.1～0.2 3/d次 脑复康 0.4-0.8 3/d次 中药 蒲参 益智 胶囊 2粒 3次/d 3.脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除 皮层 或皮层下结节 疾病百科 - 肿瘤 - 恶性血液病 / 白血病 组织学（ ICD-O 9590-9989、 C81-C96 、 200-208 ） 淋巴系统 / 淋巴增生 、 淋巴瘤