先天性胆道闭锁

📖 概述

1.概述 先天性胆道闭锁 是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性 肝硬化 而最终发生 肝功能衰竭 的疾患，是 小儿外科 领域中最重要的 消化 外科疾病 之一，也是小儿 肝移植 中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1 -9000，高于欧美国家的1:12-15000 [1,2] 。后者约有10%的患儿合并有其他器官先天性疾患如多脾症、器官转位、 心血管 缺陷和 门静脉 十二指肠 前位等。至今明确的病因，有一些假说如： 胚胎 期发生异常、原始 胆管 重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。 在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅

💡 治疗原则

残留一 纤维 样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含 胆汁 ，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一 疾病 通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为3型：1型（约5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；2型（约3%），阻塞部位在 肝总管 ，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；3型（90%以上）， 肝门 部 胆管阻塞 ，近端肝管腔内无胆汁 ［3］ 。 2.诊断 诊断上依据于：1）症状 体征 ：持续的黄疸并有灰白色大便，尿色加深，通常体重正常。但6月后， 肝脾肿大 ， 腹部 膨胀 ，营养状况变差。2） 生化 检查提示胆红素升高，肝功能指标异常。3） 超声波 检查可能看不见胆囊或者胆囊较 萎缩 而且不随进食而收缩。4）Tc99m-DISIDA 扫描检查， 先天性胆道闭锁 病人的肝吸收了 放射性同位素 ，但无法将它 排泄 至肠道中。5）其他：如十二指肠液检查，肝穿刺切片，ERCP等。6）若上述检查仍无法确定，应尽快剖腹探查以免延误手术良机， 术中胆道造影 可进一步帮助明确诊断。所有检查的目的在于尽快明确