何杰金病

📖 概述

霍奇金淋巴瘤的病因 在美国每年诊断病例都有6000~7000.男性与女性的比例为1.4:1.10岁前罕见;两次年龄高峰的分布分别为15~34岁和60岁以后.由于60岁以后大多数病例诊断为 非霍奇金淋巴瘤 (见下文,因而第二次高峰可能系不确切的 病理 诊断的人为因素所造成. 流行病学 研究未发现其有平行的证据.病因不明,但患者似存在 遗传易感性 和环境相关性(例如伐木工;E-B 病毒感染 ; HIV感染 )。 病变部位 淋巴结肿大 ，正常结构破坏，部分或全部被 肿瘤 组织所代替。镜下可见 淋巴结 被 浸润 如 肉芽肿 ，其中可见单核或 多核 司-瑞 细胞 (Sternberg-Reed cell

💡 治疗原则

)， 淋巴细胞 、嗜酸细胞和 浆细胞 浸润，并可有 纤维 组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。 近年来的研究，发现不同的病理变化与预后关系很大，为了采取不同的有效治疗，有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型，依预后良左分为四型。 1.淋巴细胞优势型;2. 结节 硬化型 ; 3.混合型 ;4.淋巴细胞削减型 。 霍奇金淋巴瘤的症状 临床表现 多种多样，主要决定于 病理 分型，原发 肿瘤 的部位和受累器官， 疾病 的早期或晚期等因素。最早的表现多是 浅表淋巴结 呈无痛性进行性肿大，常缺乏 全身症状 ，进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结，原发于 锁骨 上、腑下及 腹股沟淋巴结 的较少见。初起时， 淋巴结 柔软，彼此不粘连，无触痛。后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无 炎症 ，不能用以解释 淋巴结肿大 的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫 症状 ，如 纵隔 淋巴结肿大压迫 气管 支气管，引起 干咳 。无原因的 腹痛 可由于后 腹膜 淋巴结肿大所致。全身症状可有 低热 ，或呈 特征性回归热 型，即 高热 数天后，可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fev