消化道重复畸形

📖 概述

消化道重复畸形的病因 有多种学说解释其致病原因。 （一） 消化道 再管道 化学 说 在 胚胎 早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复 肠道 。 （二） 胎儿期 肠憩室 残留学说 在胚胎早期消化道出现许多 憩室 样外袋，以 小肠 的远端最多见，正常时憩室逐渐 退化 而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展 成囊 状物的重复 畸形 。 （三） 脊索 的 发育障碍 学说 胚胎第三周形成脊索时，因 内胚层 与外 胚层 间发生粘连，致使 神经管 与肠管分离障碍，由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起，当内胚层发育为肠管时，此突起发展为各种形态的重复消化道。 （四） 血管

💡 治疗原则

学说 近年来有许多学者支持此学说，认为是 胎儿 肠道发育完成后，发生 缺血 性梗塞病变，而导致 肠闭锁 、 肠狭窄 及短小肠。 坏死 残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成 肠重复畸形 。临床上亦支持此解释，肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。 总之，一般认为其发病机理为多源性，不同部位与形态的畸形，可能由不同的病因引起。 病理 类型颇为复杂，临床上可分为球状型和管状型两类。 （一）球状型 约占80％，为一种球形或椭圆形 囊肿 ，大小不定，紧密附着消化道的一侧，内有分泌物 积聚 ，并随分泌的增多而逐渐增大。其中一种位于肠壁 肌层 内或粘膜下，向肠腔内突出，称为肠管内型，多见于 回盲瓣 附近，早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出，称为肠管外型，早期无梗阻 症状 ，随着 囊性肿块 的增长而压迫肠管或引起 肠扭转 时，也可发生 肠梗阻 。 （二）管状型 肠道呈并列的双 腔管 道，其长度可自数厘米至数十厘米，甚至伸延整个 结肠 。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通，以远端居多，如只有近端与正常肠管相通，则远端肠腔常 积液 而膨大。亦有呈囊袋状与肠