先天性肠闭锁与狭窄

📖 概述

疾病 名称 先天性肠闭锁与狭窄 基本概述 胚胎 期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为 闭锁 ，部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位，但以 回肠 最多见， 十二指肠 次之， 结肠 罕见。是 新生儿 常见的 肠梗阻 原因之一。 病因 ① 胚胎发育 阶段实心期中肠空化不全可产生 肠闭锁 或狭窄。 ② 胎儿期 肠管某部的血运障碍，如 胎儿 发生 肠扭转 、 肠套叠 、胎便性 腹膜炎 及粘连性 肠绞窄 、 肠穿孔 、 内疝 、 肠系膜 血管发育 畸形 致成肠管某部血运障碍，使肠管发生 坏死 、吸收、修复等 病理 生理过程而形成肠闭锁。 ③家族 遗传因素 已受到普

💡 治疗原则

遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种 常染色体隐性 遗传病 。 病发机制 天性肠闭锁最常见于 空肠 下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而 肠狭窄 则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示：一型为膜式闭锁，肠管内有一 隔膜 将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁，当隔膜受近端肠腔内 高压 作用，向肠腔远端脱垂形如“风袋”样，手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性，或仅有一 纤维 索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见，也有多发闭锁者占7.5%～20%，本型中有一种 苹果皮 样闭锁，闭锁部位于空肠近端， 肠系膜上动脉 发育异常 ，仅留第一空肠支及 右结肠动脉 ， 小肠 环绕 血管 支呈削下的苹果皮样，肠系膜不固定，易发生肠扭转。 闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生 局部缺血 、坏死、 穿孔 。远端肠管细小瘪缩直径0.4～0.6cm，腔内无气，仅有少量黏液及脱落的 细胞 。若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色