维生素B1缺乏病

📖 概述

病因 病理 病因学 硫胺素在谷物在外皮和胚芽中含量很丰富，谷物中的硫胺素约90%存在于该部分。如加式过度，去净外皮和碾掉胚芽为主食的许多国家和地区，我国南方数省亦有类似报道，至今仍不断有新的病例发生。诱发脚气病的病因除谷的的加工不当外，淘米过分，烹调加热时间过长，或加入 苏打 都会造成硫胺素的损失及破坏。长期摄取大量 碳水化物 为主食而缺乏肉食及豆制品的不均衡膳食亦易致病。多种 慢性疾病 如 厌食 、哎呀使硫胺素摄入减少；慢性 泄泻 、肠道寄生虫症可降低硫胺素在 十二指肠 及 小肠 的吸收； 肝功能 有损害时干扰硫胺素在体内的利用； 甲状腺功能亢进 、感染、或高温、剧烈运动、孕妇、授乳等条件下

💡 治疗原则

皆增加体内对硫胺素的需求，如无适当硫胺素的补充内对硫生脚气病。常生食鱼及贝类者则因其含 硫胺素酶 ，可分解硫胺素亦为致病因素。医源性硫胺素缺乏可见于静脉营养而未补充硫胺素，有报告三周后可因硫胺素缺乏而产生顽固性 乳酸 血症 。 病理改变 硫胺素在体内先经 磷酸 化成 焦磷酸 硫胺素，后者作为 辅酶 参与 糖代谢 中 丙酮 酸、α 酮戊二酸 的氧化脱羧作用，亦参与磷酸 戊糖 旁路的酮基移换作用。硫胺素的缺乏不仅影响糖代谢，亦涉及脂肪酸及能量代谢，使组织中出现丙酮酸、乳酸的堆积。此外脑细胞内 丙氨酸 产生过多而 天冬氨酸 、 谷氨酸 、 γ-氨基丁酸 生成减少皆为各系统导致 功能障碍 的 生化 基础。 病理病变可见多发性 周围神经炎 ，有节段性变性和 髓鞘 脱失。 下肢 最长的神经如 坐骨神经 最先受累。有雪旺（Schwann´s） 细胞 水肿、空泡变性甚至崩缩。 颅神经 （第Ⅲ、Ⅵ对）、 迷走神经 （ 喉返神经 ）也有变性。 软脑膜 有 充血 ， 小动脉 周围有针尖样 出血 。 间脑 、 延脑 附近有神经细胞消失，胶质细胞和 血管 内皮细胞 增生 。 心脏 则因 心功能不全 扩张肥大，尤