先天性椎体畸形

📖 概述

病例 病因学 先天性椎体畸形多认为与 常染色体 显性 和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 病理 改变 根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型： （1）侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧，最终导致严重 脊柱侧凸 。 （2）前方未分节 椎体前方未分节，导致 脊柱后凸 畸形 。 （3）后方双侧未分布 导致后凸畸形。 （4）对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长，不发生成角或旋转畸形。 2.椎体形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分单侧椎体形成不全时，椎体出现楔形或斜方形。X线片上表现切工作为一个小的发育不全

💡 治疗原则

椎体验生活 。 半椎体 由单侧完全形成不全所引起。半椎体与相邻椎体可以不分布、半分节或分节。分节半椎体导致椎体生长不对称，尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸，当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形。半分节半椎体与相邻一个椎体融合，侧凸畸形相对较轻。不分节半椎体与相邻两个椎体融合，一般不引起进展性脊柱侧凸。根据Nasca报告一起60例半椎体病人，将其分为6型：①单纯多余半椎体：可与相邻一个或两个椎体融合。发生在 胸椎 时可有 椎弓根 及多余 肋骨 。②单纯楔形半椎形。③多个半椎体。④多个半椎体伴有一侧椎体融合。⑤平稀半椎体：两侧均有数量相等的半椎体，一般不引起脊柱侧凸。⑥后侧半椎体：易引起后凸畸形。 临床表现 在椎体畸形中以半椎体占多数，而 先天性脊柱侧凸 中多数由半椎体所引起。 脊柱畸形 的发展，因椎体病变不同，畸形发育程度也不尽相同。Nasca报告脊柱侧凸进展速度每年°～33°。平均4°。一般来说，要注意如下几点： 1.畸形的特殊性：单侧未分节者，脊柱侧凸发展快，病变在胸椎者畸形发展也较快。另外，半椎体因形病人处于 生长发育 高峰青春期11～19岁间，畸形发展也快，需要密切