家族性良性天疱疮

📖 概述

家族性良性天疱疮的病因 (一)发病原因 由于可形成 角化不良 ，所以本病被认为是 毛囊角化病 的 变异 ， 棘层松解 和角化不良可出现在此两种 疾病 中，两种病也可能在同一患者发生。 (二)发病机制 电子显微镜 发现张力 微丝 和 桥粒 复合体 改变或 细胞 间物质形成障碍，这种潜存的 基因缺陷 加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及 细菌 和真菌特别是 念珠菌感染 可诱发本病。 家族性良性天疱疮的症状 常在青春期发生，好发于颈、腕、 腹股沟 、 外阴 、 会阴 、肛周、股内侧、 腋窝 等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群 水疱 ，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下 糜烂 或结成厚痂

💡 治疗原则

。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似 湿疹 ，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在 腹股沟区 域可形成境界清楚的 渗出 性、有时有恶臭味的损害。水疱 尼氏征 阳性(图1)。 不典型的损害有 斑丘疹 ，角化性 丘疹 ， 乳头 瘤样 增殖 病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或 瘙痒症 状。 1.根据临床上水疱糜烂，渗出， 结痂 性损害发生于 皮肤 皱褶部位，有家族史，结合 组织病理学 诊断较易做出。 2.中医 辨证 分型 (1) 湿热 熏蒸型： 主证 ： 皮疹 以 红斑 、水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或消退;伴 口渴 不欲饮，腰腹 痞满 ; 舌质 红、苔白或黄， 脉弦滑 。 辨证：湿热熏蒸，发于 肌肤 。 (2) 脾肾阳虚 型： 主证：病程迁延，红斑、水疱不明显，以湿润增殖病变为主;伴 畏寒 肢冷， 腹胀 便溏 ;舌质淡、苔白，脉沉缓。 辨证：脾肾阳虚，蕴湿不化。 家族性良性天疱疮的诊断 家族性良性天疱疮的检查化验 组织病理：有明显的棘刺松解， 基底层 上形成 裂隙 ， 绒毛 或大疱，在钉突部位 表皮 组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦