原发性皮肤淀粉样变性

📖 概述

原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明，可能与 遗传 和 免疫 有关。光镜、电镜 组织化学 及 免疫学 等方面的研究均证实 淀粉 样物质来源于 表皮 ，由 变性 的 表皮细胞 逸入 真皮 中，并转化为 淀粉样蛋白 ，沉积在真皮 乳头 内所致。 原发性皮肤淀粉样变性的症状 苔藓样 淀粉 样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常 肤色 到黄褐色的 丘疹 ，大小约I～3mm，表面常有少许 鳞屑 ，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉 剧痒 。有时丘疹沿 皮纹 呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈 疣 状，与 肥厚性扁平苔藓 或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出

💡 治疗原则

斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至 小腿 屈侧、 大腿 、踝部和足背，偶亦波及 前臂 伸侧、 腹部 或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状 色素斑 点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于 背部 肩胛区 、小腿、臂部、 乳房 和臀部，中等度 瘙痒 ，容易误诊为 炎症后色素沉着 。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型 皮肤 淀粉样变（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。 淀粉样蛋白 多数沉积于真皮 乳头 ，不超过乳头下 血管丛 。苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似，两者主要差别在于 表皮 改变的不同，，前者表皮 棘层肥厚 和角化过度，后者无此变化，但 色素失禁 较显著， 淀粉样蛋白沉积 较前者少。 染色 淀粉样蛋白呈均质性、轻度 嗜酸性 团块，其中有 裂隙 ，系固定和 脱水 过程中，淀粉样蛋白收缩所致。HE染色不能确定时，可采用 刚果红 、 结晶紫 或硫代黄素T进行特殊染色。以往认为， 石蜡切片 用碱