大疱性皮肤病

📖 概述

分类 可分为 原发性 及 继发性 两大类。本条目主要介绍原发性 大疱性皮肤病 。 发病机理 除 先天性大疱性表皮松解 症及慢性 家族性良性天疱疮 为 遗传性皮肤病 外，其余多与 自身免疫 有关。在患者 血清 中有针对 表皮 或 基底膜 成分的 自身抗体 ，皮肤损害中有 免疫球蛋白 和（或） 补体 的沉积。 临床表现 基本损害为直径大于 0.5cm的 大疱 。初起损害限局，若不及时治疗可泛发全身。发生在粘膜部位如 口腔 内的疱易破溃成为 糜烂 面，自觉疼痛。若水疱泛发，糜烂面积大，由于 蛋白质 大量丢失，患者 抵抗力 下降，易继发 细菌感染 等 合并症 ，不积极治疗，愈后不好。 诊断 主要依靠临

💡 治疗原则

床表现、皮肤损害的组织病理检查及 免疫荧光检查 三方面。此时，发病年龄、起始部位及对治疗的反应等也有助于诊断。 治疗 除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮外，主要是口服 皮质类固醇激素 ，对顽固的病例必要时需佐以免疫 抑制剂 如 环磷酰胺 、氨甲喋呤等。在治疗过程中应加强 支持疗法 ，如注意营养及水电解质平衡，服用 补气 血、 滋阴 的 中药 等。对长期服用皮质类固醇激素的患者，还应注意预防 激素 的 副作用 。