混合性结缔组织病

📖 概述

混合结缔组织病的病因 根据多种 免疫学 检测异常，认为本病系 自身免疫病 ，患者有 B淋巴细胞 功能亢进 和T抑制性 淋巴细胞 功能减低。Palaeios(1981)等发现患者 T细胞 免疫调节 异常，与SLE中不同， MCTD 患者循环Tar 细胞 数正常或增高，但对 T淋巴细胞 反馈 抑制受损，此功能异常不能以 血清 胸腺 因子纠正，或认为患者的T 抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能受损，或由于U1RNP 抗体 通过Fc 受体 能穿透单个核细胞，使T抑制性细胞也存在缺陷。患者的单核吞噬系统清除 免疫复合物 Fc受体的功能正常。 由于本病抗dsDNA抗体少或阴性而抗nRNP抗体增高，

💡 治疗原则

有人认为 病毒 等 感染 ，产生细胞损伤和ENA因具有可溶特性，较 DNA 容易进入血流，促使抗体产生及免疫复合物的形成，然后沉着于各种组织和脏器，产生相关的 症状 。 至于MCTD中 肾脏 发病率 少，Morris和Hamberger等经动物实验证明ENA可抑制DNA和抗DNA抗体的免疫复合物的合成，从而对肾脏起保护作用。但近来亦有研究认为肾脏累及可高达25%，提示RNP免疫复合物无保护作用。 混合结缔组织病的症状 一、 症状 以女性多见占80%，发病以30 岁左右多见，但儿童和老年都可罹病。症状不一，有 皮肤 表现，雷诺现象达90%～100%，可在其他症状前几月或几年出现，或早期发生;手 肿胀 占66%～88%，呈弥漫性，皮肤绷紧，肥厚，失去弹性，不易捏起但不发硬， 手指 腊肠样，可进展 硬化 ，指端尖细，可 糜烂 或 溃疡 ，通常手指硬化不超过指 关节 ， 手背 肿胀不超越 腕关节 ; 面色苍白 萎黄 或灰暗貌，可肿胀如手背性质，手面肿胀在本病具有特征性，此外，面部可呈现颧部 红斑 或 盘状红斑 ，上眼睑紫红色斑，掌指指间关节紫红色 丘疹 ，非 疤痕 性 秃发 ，光敏感， 口腔溃