系统性硬皮病

📖 概述

1、谈谈 系统性硬皮病 作者：陈德利 人的 皮肤 覆盖身体表面，能防止或减弱周围环境中的机械性、 化学 性、 物理 性和生物性等各种 外伤 因素对人体内部的侵害。正常人的皮肤柔软、光滑，富有弹性，保证 关节弯曲 、伸展和活动自由。但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性，以至最后影响 关节 活动。这种病在医学上称为 硬皮病 。有些病人只发生皮肤硬化，称为 局限性硬皮病 ；而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等 内脏 纤维化 和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。 硬皮病的病因至今不明，研究中发现有些病人可能同 染色体 的 基因 有关；有些病人还同时患有 红斑狼

💡 治疗原则

疮 或 皮肌炎 或 类风湿关节炎 等 疾病 。众所周知，这些病人体内 血液 中存在许多 抗体 。这些抗体不是对抗外来病原体，而却是对抗自己的组织、 细胞 或 细胞成分 ，这是一种“自相残杀”的现象，结果造成各种组织损伤和破坏。医学上把这种病称为 自身免疫性疾病 。不少硬皮病病人的体内也存在着一些 自身抗体 ，如抗Sc170抗体、抗RNP抗体和 抗着丝点抗体 等（另文介绍）；有些研究者在实验室里发现培养的硬皮病病人的 成纤维细胞 的功能比正常人成纤维细胞高，他们能合成过多的 胶原纤维 ，这种胶原纤维替代了大部分或全部的 真皮 和（或） 皮下组织 ，致使皮肤硬化，且使皮肤与其下组织紧贴；而有些病人在检查中被发现体内微小 血管 明显异常等等。总之引起本病的病因是很多的。 本病大多数患者的最早表现是手（趾）指遇冷时发紫、发白伴痛麻，时发时愈，这在医学上称为雷诺现象。是由于 小动脉 管腔变窄和闭塞加之遇冷血管 痉挛 所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性 肿胀 ，继之硬化，最后 皮肤萎缩 和变薄。由于皮下组织和 肌肉 也发生 萎缩 和硬化，致使皮肤紧贴于 骨膜 上，常可发生 皮肤溃疡 和 坏死 。