硬皮病

📖 概述

发病原因 硬皮病是一个描述性名词，该病病因、 病机 不明，可能与下列因素有关： 1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ 类抗原 表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如 聚氯乙烯 ，有机溶剂、硅、 二氧化硅 、 环氧树脂 、L 色氨酸 、 博莱霉素 、 喷他佐辛 等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：硬皮病是一种 自身免疫性疾病 ，常和其他系统性或器官特异性 自身免疫病 重叠，最常见的有系统性 红斑狼疮 、 多肌炎 ，但也包括 类风湿关节炎 ， 干燥综合征 ；器官特异性自身免疫病如 桥本甲状腺炎 和 原发性胆汁性肝硬化 。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不

💡 治疗原则

足以诊断第二种疾病。 4、 结缔组织 代谢异常 ：本病特征性改变是 胶原 产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。 5、 细胞因子 的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如 转化生长因子 、 表皮细胞生长因子 ， 血小板衍生生长因子 等。 6、 血管异常 ：硬皮病有广泛的 血管病 变，包括中 动脉 、小动脉、 微动脉 和 毛细血管 ，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜 增生 ，细胞在其后中呈同心圆状排列，称 内皮细胞 纤维 粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。Fleischmajer等用电镜检查发现，硬皮病患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现大的 裂隙 ，这些裂隙可使 血浆 外渗到细胞外 基质 中，从而在特征性纤维化期之前引起早期水肿。在裂隙发生之后， 细胞肿胀 ，继而破坏， 细胞器 被释放到管腔内，结果引起毛细血管阻塞。这种反复的内皮细胞的破坏引起了 基板 的复制，每一基板层相当于一个内皮细胞再生的残余物。 7、胶原代谢异