结缔组织病

📖 概述

结缔组织病分类 结缔组织病包括 红斑狼疮 、 硬皮病 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 结节性多动脉炎 、韦格纳氏 肉芽肿 、 巨细胞动脉炎 及 干燥综合征 等。美国 风湿 学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括 变应性血管炎 、贝赫切特氏病、 结节 性非化脓性 发热 性 脂膜炎 等。结缔组织病具有某些临床、 病理学 及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即 皮肤 、 关节 、 肌肉 、心、肾、 造血系统 、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、 关节痛 、 血管炎 、 血沉 增快、γ 球蛋白 增高等；但又各具有特征性的表现。 广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组

💡 治疗原则

织病，即由于先天性的缺陷使 结缔组织 中某种成分（如胶原、 弹性蛋白 或 糖胺 聚糖 ）的 生物合成 或降解发生异常而引起的疾病 。 结缔组织病诊断标准 临床常用 Sharp 标准： 1、主要标准①重度 肌炎 ；②肺部累及（ CO2 弥散功能小于 70% 、 肺动脉高压 、肺活检示 增殖 性 血管 损伤）；③雷诺现象／ 食管 蠕动 功能降低；④ 肿胀 手或 手指 硬化；⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。 2、次要标准：① 脱发 ；② 白细胞减少 ；③ 贫血 ；④ 胸膜炎 ；⑤ 心包炎 ；⑥ 关节炎 ；⑦ 三叉神经 病变；⑧颊部 红斑 ；⑨ 血小板减少 ；⑩轻度肌炎。 确诊：① 4 个主要标准；② 血清学 抗 RNP(+) ， 滴度 大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。 可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。 结缔组织病 实验室检查 本病几乎所有病人都有高滴度的(常＞1:1000) 荧光 抗核抗体 ,呈斑点型.用 血细胞凝集