先天性耳聋

📖 概述

疾病分类 耳鼻喉科 疾病描述 先天性耳聋 系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，从病因讲通常可分为两大类： （1）遗传性耳聋：指由基因或 染色体异常 所致的感音神经性聋。前者又分为 亲代 之一将带在 常染色体 上的 显性 致聋基因传给 子代 引起的 常染色体隐性 遗传性聋。由位于 性染色体 上的致聋基因引起的耳聋，称为 伴性遗传 性聋。 常染色体遗传 性聋可以表现为无相关畸形的各种 骨迷路 和（或） 膜迷路 发育异常 ，和伴有 心脏 、 肾脏 、 神经系统 、颌面及 骨骼系统 、 代谢 内分泌系统 、 皮肤 和 视器 等组织器官畸形的众多 综合征 。 （2）非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、

💡 治疗原则

腮腺炎 、 流感 等 病毒感染 性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、 败血症 、 克汀病 等全身疾病，或大量应用 耳毒性 药物均可使胎儿耳聋。母子 血液 Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、 产伤 致胎儿 缺氧 窒息也可致聋。 症状 体征 出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，从病因讲通常可分为两大类： （1）遗传性耳聋：由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和（或）膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。 （2）非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。 疾病病因 （1）遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。 （2）非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子