血管活性肠肽瘤

📖 概述

主要 症状 1. 腹泻 本病最突出的症状就是大量的 分泌性腹泻 ，有70%的病人每天的腹泻量在3L以上，粪便稀薄如水样，外观如茶色。腹泻常呈突发性、暴发性发作，但在重症病人可呈持续性腹泻。VIPoma病人在禁食48～72小时后，腹泻仍然持续发生，故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。 2.水、电解质和 酸碱平衡 紊乱 由于长期持续的严重腹泻，可伴有大量电解质的丢失，病人不同程度地存在 脱水 、循环 血容量 下降、猪八戒钾、 低氯血症 、 代谢性酸中毒 等水、电解质和酸碱平衡的紊乱；严重病人甚至可进一步导致 心律紊乱 、低钾性 肾病 或 肾功能衰竭 等 并发症 ，乃至死亡。 3.低胃酸

💡 治疗原则

或无胃酸 有3/4的病人胃液酸度降低，甚至无胃酸。其发生机理是，血管活性肠肽能抑制 五肽胃泌素 刺激的胃酸分泌，从而使胃酸降低，其中部分病人可导致无胃酸。对病人行胃粘膜活检，发现 壁细胞 数量正常，进一步表明胃酸减少与壁细胞本身的变化无关。 4. 低磷血症 和 高钙血 钙 有约60%的病人会出现低磷血症，50%的病人有 高钙血症 。 出现钙、磷代谢障碍的机理尚未完全阐明，由于在肿瘤切除后高血钙、低血磷都可恢复正常，推测与胰岛肿瘤本身分泌 甲状旁腺 样 激素 增多有关。 5. 葡萄糖 耐量降低和 高血糖 症 约50%的病人有葡萄糖耐量减低，而出现 血糖 增高者则略少些，约为18%。其原因为血管活性肠肽的分子结构与 胰高血糖素 很相似，因此可能发生胰高血糖素样效应；亦可能为 低血钾 对胰岛功能影响的结果。在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正常。 6.其他 约62%的VIPome病人可有 腹部 痉挛 ；20%的病人会出现阵发性 皮肤潮红 ，常发生在颜面部或 胸部 ；Bloom报道4%的病人发生 肾结石 ，其机理仍不清楚。 本病从症状开始出现到确诊的时间平均需要3年（2个月至4年），也有报道长达