肾母细胞瘤

📖 概述

病因 从 胚胎学 上来说，持续存在的后肾 胚基 未能 分化 为 肾小球 及 肾小管 并呈不正常的 增殖 、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以 遗传 的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则 肿瘤发生 得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及１５％～２０％单侧病变与遗传有关，但Belasc０等的病因复习中， 遗传因素 并不重要，仅１％～２％的患者有家族史。 病理 变化 肿瘤体积大，灰白色，瘤组织常突破肾 被膜 侵及肾周围 脂肪组织 ，甚至扩散至 肠系膜根 部。切面隆起，实性或囊性，色彩多样，与肿瘤的成分有关。部分质硬，灰白色，部分质软，粘液样，部分可见 透明软骨 样组织，并有 钙化

💡 治疗原则

、 出血 和 坏死 灶。镜下，肿瘤组织有三种成分：未分化的肾母细胞（nephroblastic cells），体积小，呈梭形， 胞浆 少，核 染色 深， 肉瘤 样，弥漫分布；在弥漫性分布的未分化梭形细胞中，可见由肾母 细胞分化 而来的未成熟的肾小球和肾小管样结构；不同分化程度的 横纹肌 及 平滑肌 、 胶原纤维 、 软骨 、骨和脂肪组织等间叶组织（mesenchymal tissues），这些间叶组织的分化程度与预后密切相关。 根据肿瘤所含成分比例的不同，可分为三型，未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型（nephroblastic type）；肾小球和肾小管样结构占优势的为 上皮 型（epitheloid type）；横纹肌等间叶组织占优势的为间叶型（mesenchymal type）。 临床表现 及症状 临床病理分期与掌握病情、制定治疗方案及影响预后均有密切关系，至为重要。经过多年的观察研究，目前认识到先天性中 胚叶 细胞肾瘤常发生在乳儿期， 组织分化 良好，常呈良性过程。囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程，预后较好。根据国际小儿肿瘤学会的观点，强调 细胞组织 类型对于预后的重要关系，因此，按