胰腺多肽瘤

📖 概述

病理改变 大多数胰多肽瘤位于 胰腺 ，其中尤以胰头部较多见，位于胰体尾部者较少，还有少数病人的肿瘤分布在胰外器官。综合文献报道的16例资料，肿瘤来源于胰腺者13例，占81%；其中胰头部8例，胰尾部3例， 胰颈 和胰体部各1例。另外3例（19%）则分别位于胃、十二指肠和 肝脏 。多数肿瘤为单个病灶，瘤体大小差异较大，自1～15cm不等；少数肿瘤呈多发性，散在分布于胰腺各处。 本病多数为 恶性肿瘤 ，Tomita报道的3例病人中，有2例为恶性。但也有 良性肿瘤 或仅呈PP细胞 增生 的病人。恶性肿瘤的常见转移部位是肝脏，但也可转移至肺、脑和其他内分泌肿瘤少见转移的 骨骼 （ 胰高血糖素瘤 例外）。

💡 治疗原则

通过 免疫 组织化学方法，用多种胃肠激素 抗血清 作检查，可见胰多肽的含量最高，其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的胰多肽，含量极高，可高达196.5μg/g湿组织，而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用 电子显微镜 检查，见 肿瘤细胞 内的颗粒形态，与胰多肽（PP）颗粒一致。 临床表现 胰多肽瘤的临床表现，与其过度分泌的胰多肽的 生理 作用的联系不很突出，以前曾认为胰多肽瘤没有特异的临床症状和 体征 。随着近年来病例数的陆续增加，逐渐认识到胰多肽瘤的一些临床特点。 1.本病较常见的临床表现有 腹痛 、 体重减轻 、 腹泻 、肝肿大、 腹部 肿块、 皮肤 红斑 、 腹水 等，这些表现与肿瘤的恶变、压迫和转移有关。其中皮肤红斑与胰高血糖素瘤病人的迁徙性 坏死 溶解性 红斑的区别在于，前者为红斑表面常有 鳞屑 ，并有 瘙痒症 状，红斑多累及脸、手、 胸部 、腹部及 会阴 部。经过手术或 化疗 后，当血清胰多肽水平下降时，红斑即可消失。 2.胰多肽瘤与多发性内分泌瘤（MEN-I）有密切关系，或可作为MEN-I的一部分而出现。文献报道的16例病人中，有4例属于这种情况，病人都伴有 甲状旁腺