胰高血糖素瘤

📖 概述

发病原因 胰高血糖素瘤 多为单发，其中60%为恶性。偶尔可由 胰岛 A 细胞 增生 引起本病 肿瘤 分布以 胰尾 最多其次为 胰体 胰头 部最少 临床表现 胰高血糖素瘤起病缓慢，病程较长，即使有 肿瘤 转移，平均病程约为10-12年。以中年以上女性多见。临床表现仅仅见于 恶性肿瘤 ，典型的表现为表皮松解坏死型游走性红斑和 糖尿病 。 由于 胰高血糖素 的 糖原分解 和 糖异生 作用，患者常有轻度 糖尿病 或 糖耐量异常 。皮肤病变有坏死和对称、游走性红斑。皮肤病变可发生在任何部位，多见于臀部、下腹、 会阴 、肢体远端、 腹股沟 、 阴囊 等。皮损由红斑开始，随后发展为水疱破裂、糜烂、渗出、 结

💡 治疗原则

痂 。皮损可成批反复出现，每批长达7-14天。这种皮损可能由血浆 胰高血糖素 水平增高直接造成，或继发于血浆 氨基酸 水平和组织锌水平降低。 其他临床表现包括 恶心 、 舌炎 、 口角炎 、静脉血栓形成、体重减轻、 贫血 、精神错乱等。有些患者腹泻较为明显，原因为 胰高血糖素 对小肠粘膜的分泌作用所致。 诊断及鉴别诊断 胰高血糖素瘤有皮肤损害和血浆胰高血糖素水平增高，故凡具有皮肤损害的病例及胰高血糖素水平增高的病例均应予以鉴别： 1.皮肤损害 (1)胰高血糖素瘤病人的皮肤损害是呈坏死溶解移行性红斑改变;应与良性家族性 天疱疮 落叶性天疱疮弥漫性 脓疱性牛皮癣 中毒性表皮坏死 溶解等病相鉴别 (2)皮肤损害与肿瘤同时存在的病人应与 皮肌炎 黑色棘皮症获得性鱼鳞癣等病鉴别 2.血浆胰高血糖素增高　大幅度增高者只见于胰岛A 细胞瘤 但轻度增高者见于下列情况和 疾病 ：食入蛋白质 饥饿 停用胰岛素 酸中毒 尿毒症 感染 剧烈运动糖尿病 肝硬变 库欣综合征 肢端肥大症 嗜铬细胞瘤 急性胰腺炎 及接受 肾上腺皮质激素 治疗等应与之鉴别 并发症 1.体重减轻乏力舌炎和口角炎贫血很常见其发生机制与肿瘤