yí dǎo xì bāo lèi ái
诊断方法 本病早期常无症状,或无特异性临床 症状 ;当病人出现典型的阵发性 皮肤潮红 ,并且反应发作,久治不愈者,应想到本病的可能。当病人在皮肤潮红的同时,伴有 心动过速 、 血压 下降、 哮喘 、 呼吸困难 、 腹痛 、 腹泻 等类 癌 综合征 表现者,更支持本病的诊断。 对被怀疑为类癌综合征的病人,可做化验室检查如粗筛实验、尿中5-HIAA测定、肿瘤组织中5-HT测定。应用B超、CT\MRCI以及ERCP等定位检查技术,为制定手术方案提供诊断资料。 治疗措施 手术治疗 同其他功能性 内分泌 肿瘤一样,早期切除肿瘤是本病的首选治疗方法;手术原则和术式选择也然。但是,本病即使已经转移,如果能将
原发的类癌病灶切除,也能缓解甚至消除症状,对于不适宜行根治性切除的多中心性或转移性类癌,作姑息性 胰腺 或 肝叶 切除,也有一定疗效。 内科 治疗 (1)少用或忌用能促使5-HT释放的药物,它们有: 吗啡 、 氟烷 、 右旋糖酐 、 多粘菌素 等。同时也应避免或减少饮酒、情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。 (2)应用 组胺 1和组胺2 拮抗剂 来抑制类癌分泌组胺和 肽 类激素。①甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide):用于类癌综合征发作时的治疗,用1~4mg1次 静脉注射 ;或用10~20mg加入100~200ml 生理盐水 中,在1~2小时内 静脉滴注 ,能控制皮肤潮红、哮喘和腹泻等症状。②赛庚啶(cyproheptadine);每次口服4~8mg,每天3~4次,可缓解症状,达到姑息治疗的目的。 (3) 色氨酸 羟化酶 抑制剂 :这类药物能抑制色氨酸羟化酶的活性,从而减少5-HT的合成,缓解本病的症状。①对氯苯丙氨酸(parachlophenylalanine)每次g,每日~4次,口服。能缓解或减轻 恶心呕吐 、腹泻和皮肤潮红的发作程度。其 副作用 可导致 中
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