门静脉高压症

📖 概述

病因 门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟 一原因。过去本症的 病因学 分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass&Sombry分类法进行介绍。 血流量 增加型 (1) 动脉 -门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他 内脏 )。 (2)脾 毛细血管瘤 。 (3)门静脉 海绵状血管瘤 。 (4)非 肝病 性脾大(如 真性红细胞增多症 、 白血病 、 淋巴瘤 等)。 血流阻力增加型 门静脉高压治疗进展 (1)肝

💡 治疗原则

前型： 发病率 ＜5%。 ① 血栓形成 ：门静脉血栓形成；脾静脉血栓形成；门静脉海绵样变。 ②门静脉或脾静脉受外来 肿瘤 或假性 胰腺囊肿 压迫或 浸润 ，或门静脉 癌 栓。 (2)肝内型：发病率占90%。 ①窦前型：早期 血吸虫病 、先天性 肝纤维化 、特发性门静脉高压、早期 原发性胆汁性肝硬化 、 胆管炎 、 肝豆状核变性 、 砷中毒 、 硫唑嘌呤 肝 毒性 、 骨髓纤维化 (早期)、 结节病 、 骨髓增生 性 疾病 等。 ②窦型/混合型： 肝炎 肝硬化、 酒精性肝硬化 、 脂肪肝 、不完全间隔性 纤维化 、肝细胞结节再生性增生、 维生素A 中毒、氨甲喋呤 中毒 、 晚期 血吸虫病及胆管炎等。 ③窦后型：肝静脉血栓形成或 栓塞 、布-卡氏综合征等。 (3)肝后型：占1%。下腔静脉闭塞性疾病、 缩窄性心包炎 、慢性右心衰、 三尖瓣 功能不全(先天性、 风湿 性)等。 病理生理 造影显示门静脉高压 肝脏的 血液 供应，由肝动脉和门静脉二重供应。肝动脉含有丰富的氧，供应肝脏自身 代谢 所需，是肝脏的营养性血管，供应 血量 约占肝供血量的20％～30％，压力比门静脉高30～40倍；门静脉是