zhōu qī xìng dòng yǎn shén jīng má bì
周期性动眼神经麻痹的病因 (一)发病原因 关于本症的病因及损害部位，至今尚未完全阐明。因此众说不一，Salus推测先天性异常与 动眼神经核 和 周期性 运动中枢 之间有联系，如同 呼吸 的或 血管 的运动性中枢一样，但未被 尸检 所证实。Axenfeld-Schurenberg认为是动眼神经核周期性的 血管痉挛 。Kubik认为周期性运动是后天性的现象，是由于残余的 神经核 出血 和先天性 动眼神经麻痹 的结果。Duke-Elder认为核性 动眼神经 眼肌麻痹 和周期性 痉挛 之间的联系在于某些 神经节细胞 仍有 兴奋性 ，大部分动眼神经核可能是 发育障碍 或变性( 退化 )，而那些帮助 肌肉
参加周期性痉挛现象的神经节细胞保持异常兴奋性。Duke-Elder又认为痉挛的原因似乎是从 视交叉 ( 视神经 根)到 括约肌 之间 交感神经 抑制 纤维 的不完全障碍。所以，除了部分神经核损害以外有 锥体外系 症状 ，证明在 基底神经节 平面的地方还有核上的损害。Lowenstein和Givner用 瞳孔 计查明， 瞳孔括约肌 没有 麻痹 ，虽然两相均无对光反应，而缩瞳及 可卡因 试验时，两相均有作用。 (二)发病机制 近年来随着 肌电图 及 电子显微镜 技术的应用，对本病的发病机制有了新的认识。Loewenfeld和Thompson认为是由于患儿早期的 外伤 或 感染性疾病 ，影响了颅内的第Ⅲ对 脑神经 纤维，引起动眼神经元的退行性病变所致。周期性痉挛是由 阈下刺激 的叠加过程，产生规律性放电所致。Burian和Van-Allen则推测是 间脑 对动眼神经核的部分 变性 的神经节细胞的规律性作用所致。Kommerell等用肌电图和电子显微镜观察了该病的提上脸肌，结果显示，由于动眼神经 周围神经 轴突 的损伤而致正常核上 突触 与 运动神经元 脱离，出现有自动节律的异常突触间联系的
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