中央晕轮状脉络膜萎缩

📖 概述

中央晕轮状脉络膜萎缩的病因 (一)发病原因 与 遗传因素 有关。 (二)发病机制 尚不十分清楚。 中央晕轮状脉络膜萎缩的症状 本病起 病症 状轻，发展缓慢，早期无自觉 症状 。发病年龄为20～40岁。 1.视功能改变 视力 呈缓慢进行性减退，幼年时即有中心 视力障碍 ，至中年开始有明显视力下降，有的50岁才出现自觉症状，有中心暗点。本病早期为 旁中心暗点 ， 暗适应 功能下降，阅读困难及眩光。无 夜盲 史，也有自幼视力不好、夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG轻度异常改变，早期正常。随病程进展，当 脉络膜 及继发的 视网膜色素 上皮、 神经上皮 萎缩 时，ERG可表现RG峰值显著下降，尤其

💡 治疗原则

是 黄斑 后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常。患者早期无明显 色盲 表现，晚期可有色盲。多焦ERG 1阶和2阶反应的振幅和潜时降低。Nagasaka等采用多焦ERG对8只早期 中央晕轮状脉络膜萎缩 眼检测，发现在可见的萎缩区域1阶反应振幅降低，在不可见的萎缩区域振幅也降低，在许多区域潜时轻度延迟;2阶反应的振幅在后极和周边区域很低;与正常组比较，所有区域2阶和1阶反应的比降低并不明显。Hartley等发现中央晕轮状脉络膜萎缩患者的全 视野 ERG检查虽然正常，但多焦ERG已发现异常。 2. 眼底改变 早期可见 黄斑部 呈颗粒状 色素脱失 ，中心凹 光反射 弥散，黄斑区呈锡箔样。有的双眼黄斑部出现 水肿 及 渗出 物、 色素斑 点，中心凹反光弥散。病情逐渐发展，两眼黄斑部表现为环形或卵圆形边界清楚的病变区。该区色素上皮及脉络膜 毛细血管 消失。脉络膜 大血管 呈白线状，这种病变一般可以发展到50岁以上，病变区内脉络膜的 血管 亦可闭塞。随着病程发展，黄斑部渐形成类圆形镜界清楚的凿孔样萎缩区，双眼基本对称，病灶呈灰绿色，有青铜样反光，其中掺杂有棕黑色及黄白色小点，