真性小眼球

📖 概述

真性小眼球的病因 (一)发病原因 与 胚胎发育 异常有关。 (二)发病机制 胚胎 在原始 视泡 发育后，因各种原因导致 眼球 的发育停滞，均可成为 小眼球 。如果在原始视泡套陷变为 视杯 的过程受到影响而发生阻碍，则可产生先天性囊状小眼球。 根据胚胎发育所受到的影响不同，小眼球可分为3种类型：胚裂闭合后眼球发育停滞，完全不伴有其他异常，仅眼球体积较正常小者称为单纯性或 真性小眼球 。因胚裂闭合不全，合并各种 先天畸形 者，称为缺损性小眼球;继发于其他先天畸形而与胚裂闭合不全无关者，称为并发性小眼球。有关小眼球的 病理 生理机制研究表明，其眼球各种组织结构的比例不相称，即所谓 晶状体 /眼球容积

💡 治疗原则

比值(lens/eye volume ratio)偏高，因此眼前节显得很拥挤。Singh等用 超声波 测量22只真性小眼球，其晶状体占眼球平均容积的12.16%，而正常眼仅为4%左右。此外，晶状体厚度也大于正常呈现 球形晶状体 。相对大而前移的晶状体可增加与 虹膜 的接触而产生 瞳孔阻滞 ，导致房角变窄或关闭，引起 闭角型青光眼 。 真性小眼球的症状 真性小眼球 是指胚裂闭合后， 眼球 发育停滞、眼球体积较正常者小而无其他 先天畸形 的一类少见的先天性异常。 临床表现 主要有3个特征：眼球小、高度 远视 或伴有 黄斑变性 及晚期出现 青光眼 。 单眼 发病者伴有同侧面部发育不良，甚至同侧躯体也发育不良。双侧发病可表现身体短小，形成全身 侏儒 的一部分。其临床表现如下： 1.眼球小 通常眼裂较小，眼球的体积约为正常眼的2/3，眼球的矢状径为16～18.5mm，垂直径为14～17.1mm; 角膜 直径也小，通常在10mm以下。 前房 极浅，房角窄， 视网膜 发育不良， 血管 细而迂曲，可伴有 视网膜囊肿 或 黄斑 异常， 视盘 隆起，呈假性 视盘炎 外观。 2. 屈光不正 屈光状态通常为高