眼外肌广泛纤维化综合征

📖 概述

眼外肌广泛纤维化综合征的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌 纤维化综合征 系 常染色体 显性遗传，也可以散发，是一种先天性 肌肉 、 筋膜 发育异常 性 疾病 。但真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 究其发病机制，有人认为原发病变在 运动神经 ，包括 脑干 神经核 支配有异常;也有人认为病变在肌肉本身。近年来从眼肌手术中发现眶内大量 纤维 组织 增生 ，肌肉为纤维组织所代替并互相粘连，肌肉与 巩膜 及 眼球 筋膜相互粘连， 肌电图 证实肌肉为 病理 多相棘波，时值延长。有人把这种 组织学 和肌电图证明肌肉本身有问题的一类称为先天性眼 肌病 (ophthalmomyopathiacongeni

💡 治疗原则

ta)。 眼外肌广泛纤维化综合征的症状 1. 临床类型 根据 眼外肌 纤维化 的程度和眼外肌受累情况，本病可分为5种类型： (1)先天性 固定性斜视 ：系水平肌的先天性纤维化，发生于 内直肌 时呈严重内斜，发生于 外直肌 时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。 (2)广泛性眼外肌 纤维化综合征 ：纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括 提上睑肌 。 (3)先天性 下直肌 纤维化。 (4)先天性 上直肌 纤维化。 (5)伴 眼球内陷 的先天性 单眼 所有的眼外肌纤维化并有 上睑下垂 ，此种类型少见。 2.临床特征 综合Laughling、Letson、Crawford和国内文献的报道，本病有如下临床特征： (1)先天发病，有阳性 家庭史 ，为 常染色体 显性遗传，个别为 散发病例 ，病情无进展及缓解。 (2) 眼球 不能上转和下转，不能水平转动或稍有水平转动。 (3)双眼上睑下垂。 (4)无Bell现象。 (5)双眼固定在向下注视的位置，位于水平线下20°～30°。 (6)下颌上举，头后倾。 (7) 球结膜 无弹性并变脆。 (8)眼外肌、眼球筋膜与眼球之间有粘连。节制 韧带 肥厚， 肌肉 融