眼外肌发育不全

📖 概述

眼外肌发育不全的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌发育不全 的真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 从 胚胎发育 角度来看， 眼外肌 是由各 中胚层 中心发育而成，在第5周 胚胎 12～13mm长度时期，中胚层凝缩成为一个很薄的圆锥体，这种中胚层圆锥体的形成，即是眼外肌发展的开始。当第6周胚胎13～18mm长度时期， 肌肉 圆锥境界明显，当第6周末已经成为个别的肌肉组织，眼外肌的 分化 开始于 眼眶 后部的锥尖而向前进行。在第2个月末胚胎30mm长度时期，肌肉是由长条 细胞 和 纤维 所组成，由少数 结缔组织 中隔相互隔开呈束状，这时肌肉圆锥内的组织除在 视神经 的附近的以外，呈薄而疏松排列。

💡 治疗原则

在第3个月中，眼肌及眶内结缔组织继续分化，而到月末胚胎70mm长度时期，已发育很好，肌肉被许多中隔隔开，它们的止端是在 眼球 赤道部稍前的 巩膜 内，起端是在 视神经孔 处。在第4个月时，眼外肌除了其大小以外，已同成人相似。因此，在胚胎第5周至第4个月这段时期，由于发育的中胚层的分化缺陷常可导致眼外肌发育不全，如上直肌和 提上睑肌 融合， 内直肌 与 上斜肌 融合等，也可出现眼外肌止端异常，单一或多条肌肉的缺如。 眼外肌发育不全的症状 1.先天性全 眼外肌 缺如 先天性全眼外肌缺如(congenital panabsence of ocular muscles)为多条眼外肌完全没有发育的先天异常。其特征为上 睑下垂 、 眼球 轻度外斜、眼球向各方向转动均受限、下颌上抬。EMG检查无肌电反应，手术探查仅可发现 筋膜 组织或少许 纤维 ，一般为双眼，有家族遗传性，临床上极为罕见。 2.先天性部分眼外肌缺如 先天性部分眼外肌缺如(congenital partial absence of ocular。muscles)为单条或部分 眼外肌发育不全 的先天异常。眼位斜向缺损肌作用的对侧，眼球不