眼眶神经纤维瘤

📖 概述

眼眶神经纤维瘤的病因 (一)发病原因 病因目前不清。 (二)发病机制 发病机制尚不了解。 眼眶神经纤维瘤的症状 局限型者多发生于青年和中年人，男女 患病率 无区别，多发生于一侧 眼眶 。 症状 和 体征 类同于 神经鞘瘤 。发生于眶深部者引起慢性进行性 视力 下降， 眼球突出 和 复视 。由 感觉神经 发生的 肿瘤 ，患者可感觉异常，迟钝或丧失。来源于 运动神经 ，早期出现 眼球运动障碍 。眶前部可扪及肿物，边界清楚，可以推动，较一般 良性肿瘤 为硬。Krohel等报告局限 神经纤维瘤 中有12%伴有 神经纤维瘤病 。 眼眶 丛状神经纤维瘤 多为神经纤维瘤病的眼部表现，只有少数病例缺乏其他部位

💡 治疗原则

病变。此类型发病年龄与局限者不同，在出生后或幼年时期即出现症状和体征。侵犯范围广泛，包括 眼睑 、眶内软组织、眶骨和邻近的脑、颞部等。眼部最早和最多见为上、 下睑 软性肥厚，皮下瘤组织 增生 ，使上、下睑隆起。眼睑皮肤常有淡棕色 色素斑 ， 眼球 向前突出和向下移位。眼球突出虽然很显著，但向眶内纳入并不困难。肿瘤组织可直接侵犯眶内各种结构， 上睑提肌 首先被波及，引起 上睑下垂 ，上举不足或不能，有的病例仅保留上睑提肌内侧部分功能。 眼外肌 侵犯引起眼球运动障碍，早期发生上转不足。 视神经 被侵犯引起 视力减退 。眼睑病变常累及 上睑板 ，开始于外侧， 结节 状肿大，引起 上睑外翻 ， 结膜充血 ，肥厚。皮下肿瘤增长，眼睑皮肤肥大可呈袋状，下垂至面颊部，形成所谓马面样神经纤维瘤。眼部扪诊，皮下可触及索条状、结节状或弥漫的软性肿物，缺乏边界。眶骨 骨骼 缺失，发生在前部， 眶缘 不整齐凹陷;发生在眶后部继发后部 脑膜脑膨出 ，可引起搏动性眼球突出。眶深部并可扪及搏动性肿物，为膨出眶内脑膜脑组织。眼眶、眼睑部肿瘤常向颞部和颜面部蔓延，显示颞部 肿胀 ，皮下软性肿物及骨缺失，颜面部肿大下垂，